系膜增生性肾小球肾炎

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第428页（860字）

【释义】：

系膜增生性肾小球肾炎(MSPGN)是一组以弥漫性肾小球系膜细胞和系膜基质不同程度增生为特征的疾病，可将其分为IgA型和非IgA型两类(IgA肾病见有关章节)。

【诊断】：

1．临床表现

(1)临床表现多样，男性多于女性，好发于青少年。

(2)部分患者有前驱感染，并呈急性发病，出现尿检异常、水肿、少尿及程度不同的肾功能受累。

(3)多数患者起病隐匿，表现为无症状性血尿、蛋白尿，血尿发生率高，偶有肉眼血尿，25%～50%呈肾病综合征，肾脏病理为中、重度病变者，逐渐出现肾功能不全和高血压。

2．病理

(1)光镜下见弥漫性肾小球系膜细胞伴基质增生，早期以细胞增生为主，后期基质增多，依增生程度分为轻、中、重度，可伴小球节段性硬化，随肾小球系膜病变进展，出现间质炎细胞浸润、纤维化，肾小管萎缩，肾血管正常。

(2)免疫荧光见IgG，C3沉积于系膜区及毛细血管壁呈颗粒性沉积，少数以IgM沉积为主。

3．鉴别诊断 应与某些原发或继发性肾小球疾病相鉴别，如IgAN，AGN恢复期，FSGS、LN及紫癜肾等。

【治疗】：

单纯镜下血尿勿需特殊治疗，蛋白尿者可用ACEI类药物如苯那普利10mg口服，每日1次。呈肾病综合征者给予激素正规治疗(参见相关章节)，系膜增生轻者疗效较好，显着系膜增生者，常对8周大剂量激素治疗无效，激素无效或依赖则用CTX冲击治疗。有感染灶者祛除之，积极控制血压对保护患者肾功能起重要作用，肾功能失代偿后按慢性肾衰治疗