过敏性紫癜

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第620页（2115字）

【释义】：

过敏性紫癜(allergic purpura)，有称出血性毛细血管中毒症或Schon-lein-Henoch综合征。这是一种较常见的变态反应性出血性疾病。主要由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管壁的通透性和脆性增高。

【诊断】：

1．临床表现

(1)皮肤症状 大多数病例在紫癜发生前数天至2周常有全身不适、头痛、乏力、低热、胃纳减退、上呼吸道炎等表现。紫癜一般大小不一，主要分布在下肢的伸侧和臀部，常为对称性。紫癜可突出皮面，伴轻微痒感，亦可以表现荨麻疹，血管神经性水肿，多形红斑，甚至溃疡坏死等。皮肤紫癜通常约经2周而渐消退。Osler描述皮肤损害有四种类型：①单纯性紫癜常伴天疱疮样皮肤损害；②荨麻疹伴血管神经性水肿；③弥散性红斑，伴或不伴水肿；④皮肤坏死或伴溃疡形成。

(2)关节症状 关节可有轻微疼痛至明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变，可反复发作，但不留关节畸形。此型又称Schonlein型(关节型)。

(3)腹部症状 腹痛常呈绞痛，多位于右下腹和脐周，亦可遍及全腹。常伴有恶心、呕吐、便血和黏液样便等。伴有腹部症状型的又称Henoch型(腹型)。

(4)肾脏症状 肾炎是本病最常见的并发症之一。一般于紫癜出现后1～8周内发生，轻重不一，有的仅有短暂血尿，有的很快进展为肾衰竭。主要表现为肉眼血尿、蛋白尿、水肿、高血压，偶可见肾病综合征。肾脏活检显示有节段性或少见的弥散性肾小球增殖，伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。

(5)神经症状 少数患者在出现紫癜后可出现中枢神经系统症状，如头痛、呕吐、头昏眼花、神志恍惚、烦躁不安、谵妄、颅内出血、昏迷等。

(6)其他症状 偶见有哮喘，喉头水肿引起的呼吸道阻塞等。

根据突出的临床表现，可将本病分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型、关节型、紫癜肾，若有两种以上合并存在称为混合型。

2．辅助检查

(1)白细胞计数正常或轻度升高，嗜酸性粒细胞增多。重症病例可有轻度、中度贫血，血小板多数正常，少数轻度降低，但不低于80×10⁹/L。

(2)约有半数患者毛细血管脆性试验阳性，甲皱毛细血管镜检示毛细血管扩张、扭曲或畸形，对针刺反应也减弱。其他出凝血检查均在正常范围。

免疫球蛋白IgA，IgG均增高，IgA常沉积在皮肤及肾脏。

【治疗】：

1．消除致病因素 控制感染，驱除寄生虫，避免接触各种可能致敏的食品、动植物和药物等，这是诱发本病和治愈本病的根本措施。

2．一般疗法

(1)抗组胺类药物 可选用异丙嗪(非那根)、氯苯那敏(扑尔敏)、息斯敏、新敏乐和敏迪等，亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射。

(2)芦丁(路丁)和维生素C。

(3)止血药 卡巴克络(安络血)10mg，每日2～3次肌注，或用40～60mg加入葡萄糖溶液中静滴。酚磺乙胺(止血敏)0．25～0．5g肌注，每日2～3次或静注。

3．肾上腺皮质激素 一般用泼尼松每日30mg，分次口服，如一周皮疹不退，可加至每日40～60mg，症状控制后逐渐减量直至停用。也可以用氢化可的松，每日100～200mg，病情好转后改口服。

4．免疫抑制剂 过敏性紫癜并发肾炎，对激素疗法不佳或病情迁延者可加用免疫抑制剂，一般常和激素合用。可选用硫唑嘌呤2～3mg/kg，每日2～3次。也可用环磷酰胺6～10mg/kg，每周1次或每2周1次，病情缓解后改口服，但应注意感染。

5．抗凝治疗 对急进性肾炎、肾病综合征病例，除用皮质激素、环磷酰胺外，还可用抗凝治疗。如肝素10～20u/(kg·h)×4周，使APTT维持至正常值的1．5～2．0倍；以后改华法林10～20mg/d，维持3～5mg/d，使凝血酶原时间维持在正常的1．0～2．0倍。

6．中医中药 犀角地黄汤加减有时有效。