急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第726页（2450字）

【释义】：

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatroy demyelinating polyradiculopathy)，又称格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)，是侵犯周围神经的炎症性脱髓鞘疾病，主要表现为急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，可侵犯脑神经，有脑脊液蛋白-细胞分离。

【诊断】：

1．临床表现

(1)多见于青少年，起病急，进展快。约2/3患者在病前1～2周有上呼吸道感染或消化道感染症状，少数有免疫接种史。

(2)运动障碍 进行性四肢对称性无力，常自下肢开始，可由远端向近端发展，或相反。瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病理征阴性。严重病例可累及颈部肌肉，肋间肌和膈肌，表现为抬头无力，咳嗽无力，呼吸困难等。

(3)感觉障碍 较轻，主要为四肢远端麻木，蚁走感或针刺感，呈手套-袜子样感觉障碍。急性期有肌肉深压痛和肢体牵拉痛。

(4)脑神经损害 50%～90%有脑神经受累，主要影响运动神经，少数仅有脑神经麻痹而无肢体受累。多为双侧受累，以周围性面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经麻痹及眼外肌麻痹。此外有咀嚼无力，下颌运动受限，转颈、耸肩无力，舌肌瘫痪。偶见视乳头水肿。

(5)自主神经功能障碍 可有心血管功能障碍，包括血压的快速波动，血压升高或直立性低血压，心律紊乱，心肌缺血。亦可有汗多或汗少，皮肤潮红，手足肿胀等。

2．辅助检查

(1)脑脊液 最具特征性的脑脊液改变是蛋白含量增高，细胞数正常，称为蛋白-细胞分离。多于起病第2周起，蛋白渐升高，至第3周最明显，一般可达(100～600)×10⁶mg/L，细胞数一般正常，也可达40×10⁶/L，以单核细胞为主，糖和氯化物正常，免疫球蛋白升高以IgG和IgM为主。

(2)电生理检查 早期神经传导速度可正常，F波的潜伏期延长，以后有神经传导速度阻滞，感觉、运动潜伏期延长，受侵肌肉可有神经源性损害，动作电位波幅降低。

3．鉴别诊断 本病应与脊髓灰质炎、重症肌无力、急性脊髓炎、周期性麻痹相鉴别。

【治疗】：

1．一般治疗 急性期应注意维持营养，补充足量的维生素，保持水、电解质平衡。有吞咽障碍者，采用鼻饲，以防止气管内吸入窒息。有尿潴留者用腹部加压按摩，无效后可置导尿管。保持大便通畅可用开塞露栓剂、大黄片、果导等。

2．肾上腺皮质激素

(1)ACTH 25～50u/d，静脉滴注或肌内注射。

(2)地塞米松 10～20mg/d，静脉滴注，好转后改为泼尼松口服维持。

(3)甲泼尼龙(甲基强的松龙) 1000mg/d，3d后减为500mg/d，再3d后减为泼尼松100mg/d口服，之后渐减量。

(4)泼尼松 轻症患者可用泼尼松60～80mg/d，口服7～10d后逐渐减量。

3．免疫抑制剂 对激素无效者，可用免疫抑制剂。

(1)环磷酰胺 每日2mg/kg；

(2)硫唑嘌呤 100～200mg/d。

疗程视病情而定。

4．血浆交换疗法 对用激素治疗后症状还在继续加重，特别是延髓、呼吸肌麻痹者用血浆交换疗法可明显缩短病程，改善症状，促进呼吸、吞咽功能恢复，但费用昂贵。

5．促代谢药 能改善髓鞘代谢，促进损伤神经的恢复。维生素B₁100mg/d，肌注。呋喃硫胺150mg/d，口服。维生素B₁₂100～500μg/d，肌注，或弥可保500μg，每日1次或隔日1次，肌注。烟酸200mg/d，口服。三磷酸酰苷(ATP)20mg/d，肌注或静滴。其他可用辅酶A、辅酶Q₁₀等。

6．呼吸肌瘫痪治疗

(1)保持呼吸道通畅，及时排出呼吸道分泌物。定时翻身拍背，注意预防肺部感染、肺不张。

(2)密切观察呼吸困难的程度，如呼吸频率、胸廓运动的幅度、肺活量、血气分析等改变。当肺活量低于正常的25%～30%，血氧饱和度下降，咳嗽反射障碍，有肺不张等，都应及时行气管切开、人工呼吸。气管切开后应注意保持呼吸道湿润和保持气管切开处伤口清洁。结合患者的情况，及时调整人工呼吸机的通气量和压力，同时积极防治肺部感染。

7．其他治疗

(1)瘫痪肢体应保持功能位置，防止垂足和肢体挛缩。

(2)宜早期进行被动活动和按摩，防止肌萎缩，主动运动和步态训练亦应及早进行，可用针灸、理疗等帮助瘫痪肢体功能恢复。