急性风湿热
出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第460页（2948字）
【释义】：
风湿热是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的免疫性疾病。其特征表现为全身结缔组织无菌性的炎症病变，主要侵犯关节和心脏，其次为皮下组织、血管及脑组织，亦可侵犯肺、肾组织。其具有反复发作倾向，可形成慢性心瓣膜病。
【诊断】：
一般按修订的Jones风湿热诊断标准，列入表15-1。
表15-1 修订的Jones诊断标准
*若多关节炎已作为主要表现，则关节痛不再作为次要表现计数；**若心脏炎已作为主要表现，则P-R间期延长不再作为次要表现计数
凡具有表15-1中二项主要表现，或一项主要表现加二项次要表现，并有近期链球菌感染证据者，可诊断为风湿热。此标准对风湿热诊断有一定指导作用，但不能生搬硬套，应综合全部临床资料进行分析，必要时进行动态观察才能得出准确诊断。
1．临床表现 大多数在起病前1～4周有上呼吸道感染或链球菌感染史。临床表现差异较大，视累及部位而定。
(1)关节炎 以游走性和多发性关节炎为特点，主要累及膝、踝、肩、肘和腕等大关节。典型者出现红、肿、热、痛，轻症者仅有关节酸痛。小儿风湿热以后者多见。游走性关节炎约持续2～4周，不遗留关节畸形。
(2)心脏炎 小儿风湿热约40%～50%有心脏炎表现。年龄越小，心脏受累机会越多。以心肌炎、心内膜炎多见，亦可发生心包炎、全心炎。轻者仅心率增快和轻度心电图变化，重者可致心力衰竭。
1)心肌炎 心率增快与体温升高不成比例。第一心音低纯，可闻奔马律。亦可出现异位节律和心动过速等心律失常。心脏轻度或明显扩大者，在心尖部可闻及Ⅱ级以上吹风样收缩期杂音(相对性二尖瓣关闭不全)。心电图变化最常见为Ⅰ度房室传导阻滞、ST-T改变。
2)心内膜炎 凡心脏受累者几乎都同时存在心内膜炎。最常侵及二尖瓣、主动脉瓣次之。一般在心尖部所闻杂音是由于心脏扩大或瓣膜充血水肿所致，在恢复期可减轻或消失。经多次复发，方可造成永久性瓣膜变形，导致二尖瓣闭锁不全或二尖瓣狭窄。
3)心包炎 有心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸。病初可于心底部听到心包摩擦音。一般积液量不多，积液量较多时有心音遥远、肝大、颈静脉怒张等表现。X线检查，心搏动减弱或消失，心影呈烧瓶状。
(3)舞蹈病 以7～14岁女孩多见，症状多在链球菌感染后数月方出现。特征为：以四肢和面部为主的不自主、无目的快速运动。舞蹈病可单独存在或与其他症状同时并存。病程呈自限性，症状一般持续3个月。
(4)皮下结节 较少见，见于起病数周后或复发病例，多有严重心脏炎。主要分布于肘、腕、膝和踝关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，直径为0．1～1cm，质硬可活动，无压痛。
(5)环形红斑 较少见，多在复发病例中出现。见于躯干及四肢屈侧，为红色斑疹，略高出皮面，形态不一，可为环状或半环状，时隐时现，不留痕迹。
(6)发热 除舞蹈病者外，病初多数有发热，热型不规则，同时伴有其他症状。
2．辅助检查
(1)实验室检查
1)抗链球菌抗体测定 抗链球菌溶血素“O”(AS())滴度增高＞500u；抗链球菌激酶(ASK)＞1∶40；抗透明质酸酶(AH)＞1∶2048。说明近期有链球菌感染，约20%患者，特别舞蹈病者上述抗体可不增高。
2)风湿热活动期实验室指标 红细胞沉降率(血沉)增快，C反应蛋白阳性，黏蛋白增高是风湿热活动的重要标志。贫血及白细胞计数增高伴核左移现象也提示风湿活动，但并非风湿热特有表现。
3．鉴别诊断
(1)类风湿性关节炎 热型常呈败血症或消耗热的热型，可高热持续数周而无局部体征。常累及指、趾小关节，及后期出现关节畸形。X线显示关节病变及邻近骨质疏松。
(2)系统性红斑狼疮 以肾脏损害严重且持久，血液与骨髓涂片可找到狼疮细胞，白细胞减少，阿司匹林治疗无效。
【治疗】：
1．一般治疗 卧床休息；急性期无心脏炎者卧床休息2～4周，急性期有心脏炎者卧床休息2～3个月，心脏扩大、心功能不全者3～6个月。
2．控制链球菌感染 急性期每日肌注青霉素80万～120万u，不少于2周。青霉素过敏者用红霉素。
3．抗风湿药物应用 及时合理使用抗风湿药是治疗风湿热的重要环节，用药剂量要足，疗程应充分。
(1)泼尼松(强的松)和水杨酸钠 是急性风湿热首选药物，两者都属于非特异性的消炎药物，远期疗效相仿，惟有心脏炎者首选皮质激素。一般用泼尼松(强的松)每日1．5～2mg／kg，分3～4次口服，3～4周后渐减量，至12周停药。严重心脏炎者可予以地塞米松静脉滴注，病情好转后改为口服泼尼松(强的松)。对不合并心脏炎者，可用水杨酸钠治疗，常用阿司匹林每日80～100mg／kg，分4次口服，病情稳定后(3～4周后)减半量，全疗程3个月。
(2)为防止上述两药在减药或停药后发生“反跳现象”，临床上常采用联合给药方法。开始口服泼尼松(强的松)，3～4周后减量时加用半量阿司匹林，泼尼松(强的松)应用8周完全停药，停泼尼松(强的松)后4周再停用阿司匹林。
4．充血性心力衰竭 急性风湿热者出现心力衰竭时，除应用大剂量皮质激素外，应用快速洋地黄制剂和利尿剂，必要时加用血管扩张剂。
5．舞蹈病治疗 药物疗效不佳，一般用苯巴比妥或地西泮(安定)等镇静剂对症治疗。对严重长期有舞蹈症患者，采用多巴胺受体阻滞剂，如氟呱啶醇每次0．5～2mg，每日2次，疗程2～3周，及三氟拉嗪控制症状。
6．预防性治疗 预防药首选长效青霉素肌注120万u，每月1次，需持续5年，有心脏损害者应更长。