原发孔缺损(部分性房室通道)

出处:按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第483页(962字)

【释义】:

任何原因致使心内膜垫发育障碍未与原发房间隔融合,则遗留原发孔缺损。可分为:①单纯型;②部分型房室通道(伴二尖瓣前叶裂缺);③完全型房室通道(伴室缺及共同房室瓣);④单心房型。

【诊断】:

1.临床表现

(1)症状 一般与继发孔缺损相同,伴二尖瓣裂缺严重者则症状出现早而重,如婴儿期体重不增,喂养困难、气促、反复心衰。

(2)体征 心前区隆起,有抬举感或震颤,听诊第一心音增强,第二心音有固定分裂,肺动脉区闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音,心尖区全收缩期杂音,传导至腋下。三尖瓣区或胸骨左缘下部闻及舒张中期杂音(为房室瓣相对性狭窄所致)。

2.辅助检查

(1)X线检查 左右心室均大,右心房大,肺动脉段突出,肺野充血。

(2)心电图 右束支传导阻滞,电轴左偏,P-R间期延长;不同程度的左右心室肥大。在额面QRS向量环上与继发孔缺损的不同:原发孔者QRS向量环朝上,逆时针向转,继发孔者QRS向量环朝下,顺时针向转。

(3)超声心动图 右心房、右心室增大,二维剑突下及胸骨旁四腔位示房隔下部缺损,剑突下短轴切面示二尖瓣前叶裂缺。

(4)心导管

1)上下腔静脉与右心房氧差明显。

2)导管很易在较低部位通过缺损口进入左心房。

(5)心血管造影术 左心室造影舒张期左心室流出道呈现“鹅颈样”征象,可明确二尖瓣裂缺。

【治疗】:

(1)内科治疗 积极控制心衰,创造手术条件。

(2)手术治疗 在体外循环下作原发孔及二尖瓣修补术。手术年龄同继发孔缺损者相似。

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