狼疮性肾炎

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第521页（1502字）

【释义】：

系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。肾脏受累约占50%～80%，为继发性肾病中最主要的疾病，肾脏病变具有多样化及多变化特点。病理可分为Ⅵ型即轻微病变，系膜增殖，局灶节段性增殖，弥漫增殖，膜型病变及硬化型。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状

1)一般症状 发热、皮疹(面部蝶疹)、关节痛、贫血、心肌炎、心包炎。部分可表现多发性浆膜炎。

2)肾炎症状 主要表现为水肿，蛋白尿，血尿，高血压。

(2)体征 部分患者可有肝、脾、淋巴结肿大，严重者出现抽搐、昏迷。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)血沉增快，白细胞及血小板减少，轻至中度贫血。

2)狼疮细胞(LE细胞)70%～80%阳性。

3)血清抗核抗体(ANA)阳性率约90%。

4)抗DNA抗体为SLE特异性抗体。

5)抗可溶性核抗原(ENA)抗体包括sm抗体和抗核糖蛋白(RNP)抗体可阳性。前者特异性极强。

6)血清补体C3下降，循环免疫复合体阳性，γ球蛋白可升高。

7)持续蛋白尿。

(2)肾活检病理检查 按WHO分类有以下类型：

1)正常或肾小球轻微病变。

2)系膜增生性 光镜检查可见程度不等系膜细胞和基质增生。

3)局灶或节段性增生型。

4)弥漫增殖型 病变广泛，基膜弥漫增厚，细胞增生明显，可见苏木素小体及白金耳样改变。部分患者可伴半月体形成。

5)膜型病变 肾小球基膜弥漫增厚呈钉突样改变，伴有系膜细胞和基质增生。

(3)免疫荧光检查 IgA，IgG，IgM，C3，C4，C1q多部位沉积，即“满堂亮”。

(4)电镜检查 内皮下大块电子致密物、系膜区、基膜内，上皮下电子致密物指纹状及小管状病毒样结构。

狼疮性肾炎肾功能突然恶化应考虑病变转型或急性肾小管坏死及间质性肾炎可能。应及时作肾活检采用针对性治疗。

【治疗】：

(1)免疫炎症抑制治疗 可用泼尼松(强的松)每日1～2mg／kg，病重则予硫唑嘌呤，环磷酰胺或雷公藤联合用药。停药前宜缓慢减量以防复发。

(2)鉴于本病病理-临床的特点是多样化、多变化，治疗中需遵循分级治疗和个体化原则。