先天性肠旋转不良

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第690页（1177字）

【释义】：

肠旋转不良为胚胎期中肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的旋转障碍所造成的先天性肠道畸形，最常见的病理改变：①肠旋转不良-盲肠升结肠位于幽门部或上腹部胃的下方，腹膜系带(1add索带)呈索带状或阔膜状由盲肠起始跨越十二指肠第二段的前面，并附着于腹壁右后外侧，导致十二指肠不完全性梗阻。②肠扭转-小肠系膜不附着，仅于肠系膜上动脉根部附近有很狭小一段附着后腹膜，使整个中肠容易发生顺时针扭转，扭转特别紧窄的病例，可造成肠系膜上动脉闭塞，使整个中肠发生坏死。③空肠上段膜状组织压迫粘连形成梗阻。

【诊断】：

1．临床表现 主要表现为高位肠梗阻，约一半病例发生于新生儿期，有正常胎粪排出。

(1)症状 临床突出症状为含胆汁的频繁呕吐，不完全性梗阻时呕吐为间歇性，当中肠扭转发生肠绞窄时，全腹膨胀并伴便血。

(2)体征 新生儿肠旋转不良，腹部阳性体征不多，因梗阻多为不完全性，加上呕吐频繁，故上腹膨胀并不显着偶可见上腹从左到右的胃蠕动波，发生肠坏死时全腹高度膨胀，体温不升面色苍白，哭声微弱等中毒症状，甚至呼吸循环衰竭。婴儿及儿童肠旋转不良多表现为十二指肠慢性梗阻。

2．辅助检查

(1)腹部直立位平片 显示胃和十二指肠第一段扩张左上腹和右上腹略低处各有一液平(但右侧液平较狭小，不及十二指肠闭锁病例液平宽广，同时见下腹部少量气体或显示一片空白)。

(2)钡剂灌肠摄片 可以证实盲肠和升结肠位于上腹部或左侧。

3．鉴别诊断 应与为先天性十二指肠闭锁，狭窄和环状胰腺相鉴别，这些畸形的临床症状非常酷似，均有带胆汁的呕吐，X线平片可见到二个高位液平下腹无气体者可能诊断十二指肠闭锁，下腹有少量气体则可能是环状胰腺或十二指肠狭窄。钡剂灌肠一般可能确诊为肠旋转不良。

【治疗】：

一旦十二指肠梗阻的诊断确定，就应施行手术，而不应耽搁时间，进行过多的检查和讨论，必须指出，肠旋转不良可以与上述几种发育畸形同时存在。

手术成败关键在于对病理畸形是否有充分认识，发现中肠扭转，应将全部小肠向扭转的反方向转回，直至肠系膜根部完全平坦为止，然后于右上腹寻找盲肠，将压迫十二指肠的粘连索带剪断使盲肠彻底游离，并置于左腹，同时松解十二指肠空肠曲周围的粘连，使十二指肠与空肠几乎成直线相连(置于右腹部)。