先天性胆总管囊状扩张

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第710页（1575字）

【释义】：

先天性胆总管囊状扩张又名先天性胆总管囊肿，好发于东方民族，男与女比例约1∶4。

本病可能与胎儿期胆总管发育异常，管壁薄弱，局部扩张所致；亦有人认为本病为先天性胰胆管解剖异常引起胰液反流入胆总管，反复刺激引起炎症，使胆总管远端狭窄，近端逐渐扩张；近年来新的论点认为本病与胆道闭锁，围产期或新生儿肝炎属同类疾病，是病变发展的不同阶段。

【诊断】：

1．临床表现 腹痛、腹块、黄疸为本病三个基本症状，近年来由于能获得早期诊断者多，三大症状不一定同时出现。

(1)腹痛 多发生于右季肋部，呈阵发性，偶有全腹痛或向背部放射，临床常伴发热、恶心、呕吐。

(2)腹块 儿童以腹块最为常见，肿块位右上腹肋缘下，巨大者可占全右腹并超中线，多呈囊性感，亦可因充盈紧张而呈坚实感，似肿大的肝叶，小的胆总管束肿，往往不易触及。肿块在腹痛黄疸发作时往往增大，好转后又可有缩小。

(3)黄疸 70%患儿有黄疸，黄疸深度与胆道梗阻程度有直接关系，轻者临床可无黄疸，一旦感染，腹痛发作时，可暂时出现黄疸。

以上症状多呈间歇发作，当胆总管远端出口不畅时，出现胆道感染症状，一旦内容物排出通畅时，症状减轻或消失。

2．辅助检查

(1)实验室检查 在发作时，血、尿淀粉酶、血清碱性磷酸酶，及总胆红素升高，而在缓解时都恢复正常。

(2)X线检查

1)腹平片可见右上腹占位性致密肿块阴影，并将胃和结肠推移，偶尔可显示囊内液体和气体。

2)钡餐检查 价值最大，可显示十二指肠框扩大，幽门，十二指肠及结肠肝曲向下向左侧移位。

3)ERCP造影 不仅可显示胆管扩张，囊性改变，还可确定，胰胆管合流异常的存在和类型。

(3)B超或CT检查 均有较高的定位定性价值。

3．鉴别诊断 应与胰腺囊肿，右上后腹膜间隙囊性畸胎，右侧巨大肾盂积水。

【治疗】：

先天性胆总管囊肿，鉴于易发生反复胆道感染，肝硬化，囊肿破裂，癌变等，故一旦明确诊断，应及时手术治疗，手术基本原则是保证胆汁引流通畅，条件许可，应首选囊肿切除，胆道重建术。常用手术方法：

(1)囊肿外引流术 并发严重胆道感染、肝功能不良、患儿不能耐受内引流手术时，可暂行外引流术，待全身情况改善后及时改作内引流术。

(2)囊肿十二指肠吻合术 缺点囊肿未切除，有癌变潜在危险，吻合口易狭窄，或肠内容物易反流。

(3)囊肿空肠Roux-y吻合术 胆肠Y型吻合，有预防反流作用，但仍有以下缺点：囊肿未切除，仍有感染结石癌变可能，胆流改道，干扰了在十二指肠内胆汁对胃酸的中和作用，易诱发溃疡病。

囊肿切除，肝管空肠Roux-y吻合术，胆道重建，目前临床广泛采用此术式，达到根治疗效，并发症少。