先天性垂直距骨

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第788页（2138字）

【释义】：

先天性垂直距骨又称先天性外翻凸形足，先天性扁平足伴有距舟关节脱位和先天性僵硬摇椅足。是原发性距舟关节脱位，舟状骨与距骨颈接触，距骨铰锁在跖屈的垂直位的一种畸形。性别差异报道不一，可单侧或双侧发病。许多神经肌肉性疾患和先天性畸形常常合并有先天性垂直距骨。例如先天性多关节挛缩症、脊髓脊膜膨出、大脑性瘫痪、先天性髋关节脱位、多发性神经纤维瘤和三染色体症13-15、三染色体症18等。它也可单独发生。本病可能与遗传有关。

【诊断】：

1．临床表现

(1)出生时即发现足有僵硬畸形。足的跖面突出呈摇椅状。在足底内侧可扪及突出的质硬，固定的距骨头。跟腱缩短，后足固定在马蹄外翻位。前足在附间关节处外展背屈位。

(2)手法不能改变畸形。

(3)会行走的患儿在凸出的距骨头下方形成胼胝，穿鞋困难。

(4)步态笨拙。有轻度的前足离地，足跟的后侧面也不能触地。

(5)通常在青少年或之后出现疼痛。

2．X线表现

(1)新生儿期舟状骨没有骨化。X线呈现前足在距骨上向背侧移位，跟骨处于马蹄位，距骨头在内侧和跖侧，仅仅距骨的后面部分同胫骨成关节。距骨呈90°垂直状和胫骨的长轴相平行，到3岁舟状骨开始骨化，该时可看到舟状骨位于距骨颈上。

(2)跟骨的显着外偏可引起正位片上距跟角增大。

3．鉴别诊断 可通过跖屈应力侧位片获得，要求极度跖屈位摄片。本病显示距骨和舟状骨的异常关系是固定的和僵硬不变的。松弛性扁平足或继发于紧张跟腱的扁平足能通过跖屈手法回复距舟关系(在新生儿为距骨与前足的正常关系)。合并各种神经肌肉疾病的瘫痪足也可通过同样的方法被鉴别。

【治疗】：

治疗目的是将舟状骨和跟骨放在与距骨的正常解剖位置。

1．保守疗法 应当在出生后立即进行治疗。用拇、示指抓住足，应用一个使关节面脱离张力，使前足放置在马蹄位，跗骨拉长。前足内收和旋后。然后向下牵拉后跟，并使后足内翻。同时在足的跖面距骨头下方向上加压。如此重复10min，然后用石膏管型维持在这一位置上，石膏必须仔细塑形，特别在跗骨区的塑形很重要。每周更换石膏2次，每次拆除石膏时，再做10min手法。一直到畸形满意纠正。既在临床上，又要在X线片上显示被纠正。

2．手术治疗

(1)指征 凡经保守治疗失败者，一般宜在1岁后进行。

(2)方法 需按年龄和严重程度来确定。

1)对年幼儿童，畸形不严重，可施行Kumar手术，酌情加胫前肌移位术。

2)对年长儿童，畸形较严重者，可施行Coleman手术，加Grice关节外距骨下关节融合术。对6岁以上的儿童手术要慎重，因距骨头的缺血性坏死机会太大，故一般不宜手术。

3)对10～12岁以上儿童，行三关节融合术。

a．Kumar手术 在足外侧，以跗骨窦为中心作切口，显露距跟关节前方及跟骰关节，松解关节周围所有的挛缩组织，包括跟骰韧带。在足内侧，以突出的距骨头为中心作切口，松解距骨头和舟状骨内侧及背侧的所有挛缩组织，松解舟状骨和跟骨的韧带连接。必要时切除部分距跟骨间韧带。在跟腱内侧作纵形切口，行跟腱延长术，视情况需要切开踝关节和距骨下关节囊。若需行胫前肌移位术者，则将胫前肌移位至距骨颈。整复后用粗克氏针或斯氏钉穿越舟状骨至距骨颈固定。重建距骨韧带，分层缝合伤口。以长腿石膏固定膝屈曲位，足正常位。8周后拔除钢针或钉，更换石膏继续固定3个月，然后更换短腿石膏1个月。以后应用足支具6个月。

b．Coleman手术 术前需用石膏牵伸足背皮肤和肌腱4～6周。在腓骨肌后方至胫前肌内侧，以跗骨窦为中心作斜形切口，挖空跗骨窦，切除距跟骨间韧带，延长趾长伸肌，拇长伸肌和胫前肌。切开距舟关节和跟骰关节的关节囊，使距舟关节整复，用克氏细针固定。作腓骨下端外侧纵形切口，显露腓骨远端，切除2．5cm腓骨，作Grice距骨下关节外融合术，长腿石膏固定6～8周。经足与踝内切口，延长跟腱，松解踝关节后关节囊，重叠跟舟韧带，推进胫后肌至舟状骨的距侧面。长腿石膏固定6周。后穿戴防止下垂支具2个月。