原发性心肌病
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第264页（4131字）
原发性心肌病为以心肌病变为主的心脏疾病。基本病变为心肌肥厚，心肌退行性变及纤维性变。根据本病临床特点分为扩张型心肌病，肥厚型心肌病，限制型心肌病，小儿以扩张型最多见，其次为肥厚型。本病属于中医学“胸痹”、“心悸”、“怔忡”、“昏厥”等病范畴。
〔病因病机〕
本病病因不明，可能是病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症。或为自身免疫所致，以及原虫感染、代谢障碍、家族遗传因素等。扩张型病变以纤维化为主，心腔扩大，心肌收缩力减弱。肥厚型则以心肌肥厚为主，心肌顺应性减低，心室舒张充盈障碍。
中医学认为主要为先天不足，后天失养，以脾肾阳虚、心阳不振为本，外邪、瘀血、痰饮为标。严重者心阳暴脱，阴阳离绝而猝死。
〔西医诊断标准〕(1980年九省市儿科心肌炎协作组文献)
本病多见于3岁以上儿童，部分患儿可能有阳性家族史。诊断依据如下：
(一)没有明确的病毒性心肌炎病史。
(二)除外其他心脏病，如先天性心脏病、风湿性心脏病、遗传代谢性疾病、继发性与地方性心肌病和慢性缩窄性心包炎的可能。
(三)具有下列各项中至少一项：
1．心脏增大，尤其是X线检查心影呈球形增大，而无其他原因可寻者。
2．充血性心力衰竭，未能发现其他心脏病者。
3．心电图示S-T段和T波改变，或有各种心律失常，而无其他原因可解释者。
4．有昏厥发作同时有心脏增大，无其他原因者。
5．体或肺循环动脉栓塞，无其他原因可解释者。
〔鉴别诊断〕
一、风湿性心脏炎
有风湿热病征，及有关阳性理化检查。
二、先天性心脏病
早期出现相关症状、体征，超声心动图可以确定诊断。
〔中医辨证分型要点〕
一、气血瘀阻
胸闷胸痛，痛有定处，心悸气短，动则尤甚，下肢浮肿，肋下痞块，舌质暗或紫，或有瘀点，苔薄白，脉细涩或结代。
二、心脾阳虚
心区痛，气短乏力，头晕，身寒肢冷，纳呆腹胀，浮肿尿少，舌质淡，苔薄，脉细无力。
三、气阴两虚
心悸气短，活动加剧，头晕乏力，颧红，盗汗，心烦失眠，手足心热，舌质红，苔少，脉细弱无力。
四、心阳虚衰
重度气急，不能平卧，烦躁不安，大汗淋漓，四肢厥冷，尿少浮肿，舌苔薄，脉细微。
〔治疗〕
一、一般治疗
防止感染，注意休息。限制钠盐摄入，补充足量蛋白质和维生素，忌食油腻、辛辣。若发生心衰，则必须限制活动，卧床休息。
二、中医分型治疗
1．气血瘀阻
治法：理气活血化瘀。
方药：血府逐瘀汤加减。
丹参 桃仁 红花 赤芍 川芎 当归 牛膝 枳壳 郁金 元胡
加减：气短明显加黄芪；四肢不温、舌淡加桂枝、附片。
2．心脾阳虚
治法：益气温中，补益心脾。
方药：理中汤加减。
人参 桂枝 白术 黄芪 山药 茯苓 甘草 干姜 当归 远志 菖蒲
加减：心悸不宁加酸枣仁、龙齿(先煎)；浮肿重加泽泻、防己；食少纳呆加砂仁、麦芽。
3．气阴两虚
治法：益气养阴。
方药：补心丹加减。
人参 麦冬 五味子 生地 玄参 丹参 当归 酸枣仁 远志 茯苓 柏子仁 桔梗
加减：胸痛加郁金、元胡；惊悸多梦加磁石(先煎)、女贞子。
4．心阳虚衰
治法：回阳救逆。
方药：参附龙牡汤加减。
人参 附子 龙骨 牡蛎 桂枝 麦冬 五味子
加减：浮肿加茯苓、泽泻；发绀、肋下痞块加丹参、赤芍。
三、扩张型心肌病西药治疗
1．充血性心力衰竭的治疗：长期服用洋地黄，一般用地高辛维持法，剂量应较常规用量小。及应用利尿剂、血管扩张剂等。参阅“心力衰竭”节。
2．心律失常的治疗：常伴发各种各样的心律失常，可酌情选用相应抗心律失常的药物。参阅“心律失常”节。
3．增进心肌营养和代谢药物：辅酶A、ATP、维生素C等可以间歇应用，其他如1，6－二磷酸果糖、丹参注射剂等亦可选择应用。
四、肥厚型心肌病西医治疗
1．β－受体阻滞剂的应用：可减慢心率，减弱心肌收缩力，减轻流出道梗阻的程度，从而改善症状。心得安每日1mg／kg，分3次，渐加剂量至有效再维持。
2．钙离子拮抗剂：有负性肌力作用，改善心肌顺应性。近年来广泛用于本病。异搏定每日2～3mg／kg，分3次口服，也逐渐增至有效。
注意心得安不能与异搏定同用。
3．手术治疗：重症，药物不能缓解者，可行手术解除流出道梗阻。
五、中成药
1．生脉饮：1支，日3次口服，用于心气不足。
2．复方丹参片：2片，日3次口服，用于血瘀者。
3．丹参注射液：2ml肌注，每日1次，1个月为1疗程。
六、食疗
1．西洋参饮：取西洋参10～15g，加冰糖50g，加水煎煮取汁，吃参喝汤，连服1周。适用于气阴两虚者。
2．赤小豆粥：赤小豆、莲子、桂圆肉、小米各适量，煮稀粥食。适用于心悸胸闷乏力者。
3．当归生姜羊肉汤：当归30g，生姜5片，羊肉250～500g，陈皮6g，加水炖烂熟食用。适用于心悸气短怕冷乏力者。
七、针灸疗法
1．针刺心俞、厥阳俞、内关、太冲，随病加减，每日1次，1周为1疗程。
2．心力衰竭时取内关、间使、通里、少府、心俞、神门、足三里等，每次4～5穴，每日1次，1周为1疗程。
3．耳针：取交感、心、肾、内分泌、肺、神门等，皮内埋针或王不留行子按压，每次2～3穴，改善心律失常及各种症状。
〔现代研究〕
小儿多见扩张型心肌病，辨证分型繁多，以阳虚、血瘀为多。轻症可考虑单纯中药治疗。中西医结合疗法优于单纯西药治疗。有关药理研究：附子有明显强心、升压、镇痛作用，配以人参效果更佳，改善心功能，提高收缩压，降低舒张压。人参、寸冬、五味子可使左心室充盈压不同的患者提高心搏量。益母草能明显减慢心率，改善心肌微循环，抗心衰。丹参扩张冠状动脉，改善心肌收缩力，调整心率。生地、麦冬、白术、茯苓等有强心利尿作用。肥厚型心肌病多中西医结合治疗，若内科保守治疗无效时，必须尽快采用手术治疗。