皮肤粘膜淋巴结综合征
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第487页（4856字）
皮肤粘膜淋巴结综合征又称川畸病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。临床特点为发热皮疹，手足红斑和硬肿，球结膜充血，口腔粘膜充血，舌乳头增生和颈部淋巴结肿大等。本病属中医学“温病”范畴。
〔病因病机〕
病因未明，可能与感染和变态反应有关，其基本病理改变为全身性血管炎。
中医学认为感受温热时邪，热毒蕴于肌腠，毒邪入里，侵犯营血所致。
〔西医诊断标准〕
根据日本MCLS研究委员会1974年4月第2次修定的诊断标准，凡出现下列主要症状中包括第(1)项在内的4项以上症状者，可诊断为本病。
1．主要症状
(1)发热：持续5天以上，抗生素治疗无效。
(2)四肢末端变化，急性期手足硬性水肿，掌指(趾)端有红斑，恢复期甲床皮肤移行处有膜性脱皮。
(3)多形红斑，躯干部为多，无水疱及痂皮形成。
(4)两眼球结合膜充血，一过性。
(5)口唇口腔所见，口唇潮红，杨梅舌，口－咽部粘膜弥漫性充血。
(6)颈部淋巴结肿胀，急性非化脓性，一过性。
2．次要症状
(1)心血管系：心电图改变：P-P、Q-T延长，ST-T变化，低电压倾向，不整脉。听诊异常：心动过速，奔马律，心音低钝，分裂音。
(2)消化系：腹泻，呕吐，腹痛。
(3)尿改变：蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。
(4)血液：
①白细胞增多，核左移。
②轻度贫血。
③血沉增快。
④CRP(－)。
⑤ASO不升高。
⑥α2球蛋白增加。
3．偶见症状
(1)呼吸系统：咳嗽，流涕。
(2)关节：疼痛，肿胀。
(3)其他：
①脑膜刺激症状，脑脊液中淋巴细胞及蛋白质增多。
②轻度黄疸，血清谷丙转氨酶升高。
〔鉴别诊断〕
1．猩红热：发热数小时到1天出疹，伴咽喉肿痛，溃烂。皮疹首先见于耳后及颈部，继而蔓延至躯干及四肢，皮疹形态为弥漫性针尖大小红点，腋下、腹股沟处皮疹呈横线状疹。脸部可见环口苍白圈，有杨梅舌。疹退后有脱屑。
2．渗出性多形红斑：本病①皮肤和粘膜同时被侵害；②眼与口唇常被涉及；③疱疹为主，还有其他皮疹存在；④重症可出现休克。
〔中医辨证分型要点〕
一、卫气同病
发热，恶风，无汗，轻咳，目赤，皮疹隐现，口咽潮红，胃纳减退，或有呕吐，腹痛，腹泻，舌质红，苔薄白或黄，指纹紫。
二、气营两燔
壮热不退，汗出不畅，烦闹或嗜睡，口干欲饮，目赤唇红，斑疹漫布，咽峡潮红，乳蛾肿痛，颈部脊核肿大，掌跖红肿，舌质红绛，少苔或剥苔，或见杨梅舌，指纹紫滞。
三、阴伤气耗
身热已退或仍有低热，疲乏无力，自汗盗汗，心烦口干，斑疹消退，指(趾)脱皮，舌红不润，少苔无苔，指纹淡。
〔治疗〕
一、一般治疗
1．休息。
2．控制动脉炎，防止形成冠状动脉瘤。
二、中医分型治疗
1．卫气同病
治法：疏风解表，清热解毒。
方药：银翘散加味。
金银花 连翘 菊花 大青叶 薄荷(后下) 竹叶 黄芩 升麻 生甘草 川芎 当归
加减：咽赤咳嗽加桔梗、射干；呕吐腹泻加竹茹、马鞭草；高热烦渴加生石膏；皮疹鲜红加赤芍、玄参。
2．气营两燔
治法：清气凉营，活血养阴。
方药：清营汤加味。
生石膏(先煎)水牛角片(先煎) 知母 生地 玄参 丹参 赤芍 银花 虎杖 黄芩 生甘草
加减：咽痛甚加板蓝根、山豆根；脊核肿痛加夏枯草、僵蚕；口渴唇燥加天花粉、石斛；便秘加生大黄(后下)；热甚神昏谵语加紫雪丹。
3．阴伤气耗
治法：养阴益气，清解余热。
方药：沙参麦冬汤加味。
沙参 麦冬 生地 玄参 天花粉 玉竹 茯苓 扁豆衣 丹皮 甘草
加减：食欲不振加陈皮、焦山楂；身热未尽加金银花、地骨皮；心悸加丹参、黄芪、西洋参。
三、阿司匹林加维生素E疗法
1．适应证：川崎病或合并冠状动脉扩张。
2．剂量：阿司匹林30～40mg／(kg·d)，分3～4次口服，热退后改为3～5mg／(kg·d)顿服。
3．疗程：至体温正常，急性期症状消失，血小板计数恢复正常停药，为期1～2个月。
4．冠状动脉扩张者阿司匹林服药期适当延长，并加用维生素E20～30mg／(kg·d)，直至冠状动脉内经恢复至3mm以下。
四、阿司匹林加潘生丁疗法
1．适应证：川琦病合并冠状动脉瘤。
2．剂量：阿司匹林30～50mg／(kg·d)，分3次口服，1～2周热退后减至5～10mg／(kg·d)。潘生丁3～5mg／(kg·d)。
3．疗程：共12周。
五、大剂量丙种球蛋白加阿司匹林疗法
1．适应证：高危川畸病或并发冠状动脉瘤。
2．剂量：丙种球蛋白400mg／(kg·d)，连续静滴5天；速度0．5～1ml／min；阿司匹林30mg／(kg·d)口服。
六、其他疗法
1．肝素：300～400u／(kg·d)静滴，参照凝血时间调整剂量，适用于川琦病已有冠状动脉闭塞或心肌梗塞者。
2．尿激酶：至少2000u／(kg·d)静滴。日本有人采用经皮冠状动脉内溶栓疗法，即经心导管向冠状动脉内注射尿激酶2000～2400u，多数病例血栓缩小，冠状动脉再通。
七、外科疗法
国外采用冠状动脉搭桥治疗本病冠状动脉闭塞。乳内动脉吻合或搭桥较大隐静脉移植效果佳。适应于5～6岁以上患儿。
八、中成药
1．双黄连口服液：5m1日3次口服，适应于本病初期。卫气同病者。
2．复方大青叶合剂：每次2ml，日3次口服，适应于热入气营者。
3．丹参注射液：4～6ml，日1次静点，适应于瘀血征象。
九、单方验方
1．白虎地黄汤加味：生石膏5g，知母5g，生地10g，天竺黄5g，元参10g，蝉衣3g，赤芍10g，山栀8g，黄连1g，甘草3g，水煎服，日1剂，适用于本病气营两燔型。
2．太子参10g，川芎10g，赤芍10g，生地10g，桃仁、红花各7．5g，麦冬10g，五味子15g，当归10g，水煎服，日1剂，治疗本病恢复期气阴虚。
十、针灸疗法
取大椎、曲池、合谷、委中、内关、外关、十宣，快针强刺激，泻法，不留针，每日1次，5天为1疗程。
十一、推拿疗法
开天门，运太阳，推坎宫，清肺经，推脊，适用于气营两燔之高热者。每日1次，5天为1疗程。
〔现代研究〕
现代研究证明，生脉散能改善缺血心肌的合成代谢和离子传递系统，减少心肌对氧和能量的消耗，提高心肌对缺血乏氧的耐受性，延长心肌的存活时间，对中毒性心肌损伤有很好的保护作用。本病常有血小板增多及凝聚性升高的特点，加川芎、当归、桃仁、红花、赤芍活血化瘀，具有明显的抗凝作用。认为活血化瘀药物具有降低血小板表面活性，抑制其凝聚，改善血液理化性质，调节血液流变等作用，从而改善血凝状态，其机理可能是通过影响前列腺素代谢、环核苷酸代谢及血小板能量代谢而实现的。