皮肌炎
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《实用中西医结合临床系列儿科手册》第480页（5623字）
皮肌炎是炎症性结缔组织病之一，是多系统受累的疾病，以皮肤、骨骼肌及小血管的炎症为主，主要表现为特征性的皮损及四肢近端肌无力，女性较男性发病多，可发生于儿童。仅有肌炎而无皮炎表现时称多发性肌炎，但儿童期不太多见。本病属中医学“痿证”、“皮痹”范畴。
〔病因病机〕
病因未明，一般认为与感染、自身免疫和恶性肿瘤有关。
中医学认为素体阴津阳气不足，外受湿浊热毒侵袭，致使气血闭阻不通，筋肉皮肤失养。
〔西医诊断标准〕
一、临床表现
起病可急可缓，多数先出现皮炎症状，也可先出现肌炎或两者同时表现。常伴有发热，关节痛，浅表淋巴结肿大及肝脾肿大等全身症状。
1．皮肤损害
(1)双上眼睑浮肿性紫红色斑，称Heliotrope，是本病早期特征性的表现。
(2)指关节、掌指关节及肘膝关节伸侧有鳞屑性红斑和丘疹，部分中心有萎缩，称Gortron征，有诊断意义。
(3)面部可有弥漫性红斑，包括额部及颊部、头皮，颈部及上胸三角区也可有弥漫性红斑，日晒后加重，日久后皮损呈暗红色，伴有网状色素沉着，间有色素减退及毛细血管扩张呈异色症样改变，称异色性皮肌炎。
(4)甲周红斑，甲小皮角化，其下方可有毛细血管扩张及出血点。
(5)皮下组织、肌肉及筋膜有钙质沉积，这在儿童皮肌炎较多见，往往在发病2～3年后出现，有时局部可破溃，流出白色钙沉着。
(6)其他：脱发，坏死性血管炎或慢性溃疡。
2．肌炎：任何部位的骨骼肌均可受累，一般四肢近端肌群最早累及，表现为进行性肌无力，抬臂受限，穿衣困难，蹲下后起立困难，逐渐累及远端肌群则握力差，步行困难，甚至平卧时起不来，不能翻身。有时除肌无力外可伴有肌肉肿胀、肌肉疼痛及压痛。晚期可有肌萎缩、肌肉挛缩及肌肉钙化等。
3．血管炎：儿童皮肌炎的特征是血管炎表现较明显，尤其是胃肠道血管炎，可引起粘膜溃疡，组织梗塞，表现为腹痛，便血，甚至肠穿孔，预后较严重。也可引起视网膜血管炎、肾小球肾炎及蛛网膜下腔出血等。
4．其他症状：心脏受累时可出现心肌炎，心动过速，心律不齐及心电图改变，严重者引起心力衰竭。肺受累时可有间质性肺炎，肺功能不全，中枢神经系统受累较少见。
二、实验室及其他检查
1．血清肌酶升高，包括肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)及乳酸脱氢酶(LDA)等，其中以CK特异性较强，且其增减与病情的活动性平行。
2．24小时尿肌酸排出量增加，也可作为监测疾病活动的指标。
3．肌电图：呈肌原性改变
(1)插入电位延长，有多数自发电活动，如肌肉纤颤，假肌强直电位波。
(2)轻收缩时时限缩短，波幅下降，多相电位增多。
(3)重收缩时呈病理干扰相。
4．组织病理学检查
(1)皮肤损害的组织病理学改变：与系统性红斑狼疮相似。可见表皮萎缩，基底细胞液化，真皮层水肿，有粘蛋白沉积，血管周围有淋巴细胞侵润。
(2)肌肉：横纹消失，有不同程度的肌纤维变性。可有肌萎缩，尤其是肌束周围萎缩，并可有肌纤维再生，有时可见钙化灶。由于本病骨骼肌的病变不是均一性的，一次肌活检组织相正常不能排除诊断。
5．其他：血液检查可有白细胞升高，血沉可正常或中度增快，α2及γ球蛋白增高。部分患者ANA阳性，类风湿因子也可阳性。抗PM－1抗体及抗J0－1抗体阳性。
〔鉴别诊断〕
1．系统性红斑狼疮：面部有蝶形红斑，LE细胞阳性，抗双链DNA抗体阳性，肌无力不明显，肌酶不升高。
2．进行性肌营养不良：是遗传性骨骼肌退行性疾病。表现为骨骼肌进行性无力和萎缩，最终完全丧失运动功能，常有家族史，病变弥漫，激素治疗无效。
3．重症肌无力：是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。主要表现也是肌无力，但晨轻暮重，劳累后加重，乙酰胆碱受体抗体阳性，血清肌酶值正常。
〔中医辨证分型要点〕
一、湿热蕴结
身热不扬，肌肉内灼而痛，肢体软弱，活动艰难，斑色暗红，漫肿热痒，面垢色黄，小便黄短，大便粘滞不爽，舌质红，苔黄腻，脉弦滑数。
二、毒热炽盛
身热烦渴，肢体灼热疼痛，手不可近，抬举无力，行走受限，斑色深红，大便秘结，小便黄赤，舌质红绛，苔黄燥，脉弦数。
三、气虚血瘀
身热已退，体倦乏力，骨节酸楚，肌肉疼痛，行动迟缓，面色苍白，四肢逆冷，肢末青紫疼痛，斑色淡暗，舌质淡暗或有瘀斑，脉细弱。
四、脾肾两亏
久病不愈，面色
白，神倦乏力，腰脊酸软，肢体软弱，肌肤疼痛，饮食少思，大便溏薄，舌淡胖，苔薄白，脉细弱。
〔治疗〕
一、一般治疗
1．加强护理：急性期如有咽下肌受累，吞咽困难时，进食必须谨慎，必要时用鼻饲。如呼吸肌受累则需用人工呼吸机。
2．急性症状消退后，应及早进行按摩及被动运动，以促进局部血液循环。
3．透热电疗、水疗，以减轻或防止肌肉萎缩及肢体挛缩。
二、中医分型治疗
1．湿热蕴结
治法：清热利湿，凉血止血。
方药：当归拈痛汤加减。
当归 升麻 丹皮 羌活 赤小豆 泽兰 白术 葛根 猪苓 土茵陈 忍冬藤 甘草
加减：头晕身重加藿香、佩兰；胸闷纳呆加白蔻仁、陈皮、神曲；肢体麻木疼痛加防己、秦艽、桑枝。
2．毒热炽盛
治法：清热解毒，凉血散瘀。
方药：清瘟败毒饮加减。
生石膏 水牛角 生地 玄参 连翘 黄连 黄芩 知母 赤芍 升麻 丹皮 紫草 甘草
加减：肢冷汗出，唇甲青紫用参附龙牡救逆汤；呼吸困难用麻黄附子细辛汤。
3．气虚血瘀
治法：健脾补气，活血散瘀。
方药：补中益气汤加减。
黄芪 炙甘草 升麻 黄柏 红花 党参 紫草 当归 苍术 赤芍 鸡血藤
加减：下肢微肿加木瓜、车前子(包)；肢痹不仁加秦艽、牛膝；若全身肌肉无力，党参改人参，加黄精、熟地。
4．脾肾两亏
治法：温补脾肾，活血祛瘀。
方药：金匮肾气丸。
黄芪 熟地 山药 山茱萸 茯苓 牛膝 巴戟天 丹皮 熟附子 桂枝 川芎 鸡血藤 甘草
加减：眩晕耳鸣加枸杞子、沙苑子；肢体挛缩瘫痪加僵蚕、金狗脊、鹿角胶(烊化)。
三、激素疗法
1．强的松：每天1～2mg／kg口服，若肌酶浓度持续增高不降，可考虑甲基强的松龙冲击。
2．甲基强的松龙冲击(参阅系统性红斑狼疮部分)，适用于全身症状重，肌无力明显，特别是涉及咽下肌及呼吸肌者。待病情稳定，改为强的松一般量，持续用药2～3个月，急性期症状消失，肌酶恢复正常，开始缓慢减量，最后以小剂量2．5～7．5mg／d，维持2～4年或更长。
四、免疫抑制剂
环磷酰胺，氨甲喋呤，硫唑嘌呤。用药期间应定期复查外周白细胞。
五、其他疗法
1．丙酸睾丸酮：每2～3日1次，每次1mg／kg肌注。
2．苯丙酸诺龙：每周1～2次，每次5～25mg肌注。
以上两药可连续数周至病情稳定，可延缓骨质疏松的发生。
六、中成药
1．雷公藤糖浆：每次3～5ml口服，每日3次。
2．雷公藤片(每片含生药3g)：每次1～2片，每日3次，1个月为1疗程。
3．丹参注射液：每次2ml，每日1次。
七、单方验方
1．五加皮散：五加皮5g，牛膝、木瓜各1．5g研未，每服1g未饮调下。治下肢痿软不行。
2．紫河车粉或猪或牛骨髓烤干研粉加入米粉，白糖调服，治痿证。
3．桂枝、地鳖虫各等份研末，6个月～1岁，每服0．6g；1～2岁，每服0．9g，3～5岁每服1．5g，每日3次，连服两周。适于肌肉萎软无力。
4．甘麦柴胡汤：浮小麦10g，大枣5枚，柴胡5g，甘草5g，薄荷5g，黄芩5g，党参5g，半夏5g，陈皮5g，生地7．5g，花粉5g，麦冬5g，适用于皮肌炎。
5．川牛膝、北五加皮各10g，水煎服，每日1／2剂。
八、针灸疗法
可取髀关、伏兔、梁丘、箕门、阳陵泉、足三里、三阳交、委中、肾俞、脾俞等。上肢取大椎、肩髃、天宗、曲池、合谷，手法宜轻或用艾灸。
九、外治法
以桑叶15g，川芎10g，当归10g，桑寄生10g，土牛膝10g，煎汤加黄酒一盅，每日以纱布蘸药液，在瘫软部位搽，擦，以使筋脉疏通。
十、矫形手术
晚期关节挛缩，变形，可做矫形外科手术。
〔现代研究〕
现代药理研究证明，薏苡仁油注射的腓肠肌肉，能减少肌肉的挛缩．并缩短其疲劳曲线。白花蛇舌草能清热解毒．利尿消肿。黄芪能增强免疫功能，丹参、益母草能活血祛瘀，蝉衣、祁蛇能祛风解毒，配合糖皮质激素的应用，以提高皮肌炎疗效，且能减少激素的副作用。