先天性胆管扩张症

出处：按学科分类—医药、卫生 科学技术文献出版社《肝胆胰外科疾病诊断标准》第216页（1749字）

一、概述

先天性胆管扩张症曾称为先天性胆总管囊肿，可发生于肝内、肝外胆管的任何部分。

二、流行病学

本病好发于东方国家，尤以日本常见。女性多见，男女之比为1∶(3～4)。幼儿期即可出现症状，约80%病例在儿童期发病。

三、病因

本病的病因至今不完全清楚。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：

1.先天性胰胆管合流异常 胚胎期胆总管、胰管末端分开，胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张。

2.先天性胆管发育不良 胚胎期，原始胆管增生为索状，以后再空泡化贯通。如某段胆管上皮过度增生及过度空泡化，可致胆管壁薄弱而形成异常的囊性扩张。

3.遗传因素 本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。

四、生理病理

根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为5种类型：

Ⅰ型：囊性扩张。临床上最常见，约占90%，可累及肝总管，全部或部分胆总管。胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者可达25cm，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般汇入囊肿内，其左右肝管及肝内胆管正常。

Ⅱ型：憩室样扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见。

Ⅲ型：胆总管开口部囊性脱垂。胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张、脱垂坠入十二指肠腔内，常可致胆管部分梗阻。

Ⅳ型：肝内外肝管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。

Ⅴ型：肝内胆管扩张(Caroli病)。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维囊性扩张，肝外胆管无扩张。

扩张的囊壁常因炎症、胆汁潴留，以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率约为10%，成人接近20%，较正常人群高出10～20倍，囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年患者中合并结石者可高达50%。

五、临床表现

典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征，症状多呈间歇性发作。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上患者右上腹部可扪及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可出现黄疸持续加深，疼痛加重，肿块有触痛，有畏寒、发热等表现。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊性肿裂可导致胆汁性腹膜炎。

六、诊断与诊断标准

有典型的“三联征”及反复发作胆管炎者。“三联征”俱全者仅占20%～30%，多数患者仅有其中1～2个症状，故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊。绝大多数囊肿可被B超检查或放射性核素扫描检出，PTC、ERCP、胆管造影等检查对确诊有帮助。

参考文献

1 林治瑾．临床外科学．天津：天津科学技术出版社，1995

2 吴阶平，裘法祖．黄家驷外科学．第五版．北京：人民卫生出版社，1990

3 陈小平．外科学．北京：人民卫生出版社，2005