黑棘皮病

出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《皮肤病性病诊疗手册》第421页（1014字）

本病是以皮肤皱褶处出现色素沉着、绒毛状或乳头状增殖为特征的皮肤病。临床上可分为四种类型：恶性型，伴有内脏肿瘤，常为腺癌；遗传型，有遗传史，常染色体显性遗传；内分泌型，伴内分泌疾病；特发型，也称“假性黑棘皮症”，见于肥胖者。此外也可由烟酸等药物引起，也可是一些综合征的皮肤表现。各型黑棘皮症皮肤损害基本相同，但严重程度有所不同。

〔诊断要点〕

一、好发于腋下、腹股沟、乳房下、颈部、脐周、口周、肛周等皮肤皱褶处。

二、皮肤损害以灰黑色弥漫性色素沉着及密集而呈平行排列的绒毛状或乳头状增殖为特征。

三、如皮损泛发全身，累及舌、口腔粘膜，伴掌跖角化过度、脱发、甲肥厚、脆裂等损害者，常提示为恶性型。几乎均伴内脏肿瘤。

〔鉴别诊断〕

一、阿狄森氏病 皮肤粘膜仅有色素沉着而无乳头状增殖，伴全身乏力、低血压等。

二、融合性网状乳头瘤病 初期皮损为粗糙黄棕色扁平丘疹，逐渐融合以后以网状斑片为主，仅少量皮损呈乳头状。皮损好发于两乳房间、前胸部及两肩胛间。

〔治疗〕

本病无特殊有效疗法，认真探索潜在基础疾病及诱发因素，并给以适当治疗为主要措施。

一、恶性型 皮损严重、泛发者，应仔细查找有无内脏肿瘤病灶，做到早期诊断早期治疗，可以挽救生命。

二、良性型

(一)治疗相关的内分泌疾病 可能为药物诱发者，停用可疑药物；纠正肥胖；与某种综合征相关者，以治疗综合征为主。

(二)试用维生素A口服治疗。

(三)外用药物治疗可改善皮肤损害的症状。如10%硫磺煤焦油软膏能减轻疣状增生性损害的严重程度，3%氢醌霜可减轻色素沉着斑。