急进性肾小球肾炎

出处：按学科分类—医药、卫生 山东科学技术出版社《新编全科医生手册》第351页（2444字）

急进性肾小球肾炎(急进性肾炎)的病理变化为新月体肾炎，临床表现以血尿、蛋白尿、高血压、肾功能进行性恶化的一组疾病。该病包括原发性急进性肾炎、继发于全身系统疾病的急进性肾炎，本节重点讲述原发性急进性肾炎。

【病因和发病机制】 病因多不清楚，约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史，其中少数呈典型链球菌感染表现，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染的表现。部分病人继发于急性肾小球肾炎，某些化学毒物亦可能是急进性肾炎(抗基底膜抗体型)的病因，部分病因不明。

原发性急进性肾炎的发病机制，根据免疫荧光检查，分3型：Ⅰ型为抗肾小球基膜抗体型肾炎，该型是机体产生抗肾小球基膜抗体与肾小球基底膜抗原结合激活补体而致病；Ⅱ型为免疫复合物型，循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成于肾小球，激活补体而致病；Ⅲ型患者肾组织及血液检查没有体液免疫性病变的任何证据，故称非体液免疫介导型。一般认为是细胞介导免疫疾病。我国以Ⅱ型常见。病理改变，光镜下50%以上的肾小球的肾小囊中有新月体形成。

【临床表现】 Ⅰ型多见于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型较多见于中、老年。可呈急性起病，但多数病例呈隐袭发病，较快发展为尿毒症。

临床表现类似急性肾炎，迅速出现浮肿，可有肉眼血尿、高血压，血压多为轻中度升高，但以急剧的少尿，无尿(数周至数月内)发展成为尿毒症为其突出表现。常有中度贫血。

尿常规检查可见大量红细胞，常见红细胞管型。亦可见到白细胞。尿蛋白中等量。或大量尿蛋白呈肾病综合征的表现。

肾功能检查：血尿素氮、血肌酐均迅速增高。肌酐清除率明显下降。

Ⅰ型患者血清可发现抗肾小球基底膜抗体阳性。Ⅱ型患者血清循环免疫复合物阳性。腹部平片及肾脏超声检查肾脏大小多正常或增大而轮廓整齐。

【诊断】

1．急进性肾炎综合征的临床表现。

2．肾穿刺标本中50%以上的肾小球有新月体形成，且新月体占肾小囊面积50%以上。

3．B超双肾体积增大或正常。

4．可有抗GBM抗体和／或ANCA阳性。

【鉴别诊断】

1．重症感染后急性肾小球肾炎：因严重毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生造成肾小球毛细血管袢闭塞，临床上可有少尿、无尿，肾功能受损。链球菌感染者可有前驱感染证据，潜伏期长(1～3周)、血清补体C₃降低。如临床上少尿时间长，肾功能持续进展，须进行肾活检病理检查方可确诊。

2．急性肾小管坏死

(1)常有明确病因，如中毒(损害肾脏药物、鱼胆中毒等)、休克、挤压伤、异型输血等。

(2)尿少，且比重低于1．010。

(3)肾小管因吸收钠的功能受损，尿钠＞20～30mmol／L。

(4)可见大量肾小管上皮细胞。

3．过敏性间质性肾炎

(1)用药史。

(2)过敏史：常伴有发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增加。

(3)急性肾功能不全，尿中可有嗜酸性粒细胞。

(4)间质小管病表现：与肾功能下降不平行的贫血；低血钾；肾性糖尿。肾小管酸中毒表现：如严重胃肠道症状，恶心、呕吐。

(5)肾活检见肾间质白细胞浸润，可有嗜酸性和嗜中性粒细胞。

【治疗】 本病发展快、病情迅速恶化，治疗要千方百计，近年来随着治疗方法的进展，效果明显提高。

1．甲基强的松龙冲击疗法：本疗法的剂量为500～1000mg，溶于5%葡萄糖液250ml，每日或隔日1次，3次为一疗程，间隔5～7天后再用1～2个疗程。该疗法需配合应用口服强的松(强的松每天每千克1mg，服3个月渐减至维持量)，及细胞毒药(环磷酸胶每天每千克体重2～3mg，累积量达6～8g后停药)。此疗法对急进性肾炎Ⅱ型、Ⅲ型疗效较好，对Ⅰ型无效。用甲基强的松龙治疗时，注意继发感染、血糖升高及水钠潴留等副作用。

2．血浆置换疗法：本疗法可降低免疫反应的致病作用。对急进性肾炎Ⅰ型有一定疗效，对Ⅱ型及Ⅲ型也常有效。每次置换血浆2L，每日或隔日1次，直至血中抗基膜抗体或免疫复合物转阴，病情显着改善才停止。用此疗法时常伴用强的松、环磷酸胺等药，用法见上。血浆置换疗法易并发细菌感染，有时可引起出血、溶血、过敏反应、传染性肝炎等。

3．透析治疗及肾移植：符合透析指征者，应尽早透析治疗。肾移植应在病情静止半年至1年后才进行，Ⅰ型患者血清抗肾小球基膜抗体转为阴性才能进行。但移植后仍可再发生肾炎。