尿便障碍的诊断与治疗
出处：按学科分类—医药、卫生 辽宁科学技术出版社《神经内科门诊手册》第413页（25654字）
一、尿便障碍
尿便障碍包括排尿障碍和排粪障碍两个方面，前者主要包括排尿困难、尿潴留和尿失禁；后者又包括便秘、排粪困难和粪失禁。排尿困难是指排尿时用力、排尿等待、尿线断续、尿线无力、尿线变细等一系列症状；尿液不能排出而积存于膀胱内，称之为尿潴留；尿失禁是膀胱尿液不自主地(不能主观控制)溢出。凡粪便质地干燥坚硬、排便困难、正常频率丧失，一般每周排便少于3次者，称为便秘；粪失禁是指由于肛门直肠节制和排粪机能障碍，不能随意控制排出气体和粪便，不能感知直肠内容的容量和性质，不能控制夜间排便。可引起尿便障碍的疾病包括泌尿系统疾病、消化系统疾病、神经系统疾病、全身性疾病等，本章重点介绍因神经病变或损害引起的膀胱尿道功能障碍或直肠功能障碍，前者也称神经源性膀胱尿道功能障碍，后者又称神经源性直肠功能障碍。
二、常见病因
常见的可以引起膀胱直肠功能障碍的神经系统疾病如下：
1．脊髓疾病 ①创伤 脊髓损伤的原因有直接损伤、间接损伤及高速投射物损伤三种。直接损伤如刀刺伤，病变较局限；间接损伤最常见，多见于脊柱骨折、脱位或半脱位，以颈椎和胸腰椎损伤最为常见，损害范围较广泛；高速投射物损伤如弹片伤，除有直接损伤及间接损伤的病变外，损伤段上下均有暴震性创伤，病变范围更广；②脊椎疾病如脊椎结核、椎间盘突出症、转移性肿瘤、颈椎病等。脊椎疾病所致畸形，可直接压迫脊髓，也可压迫脊髓的动、静脉，造成脊髓损害；③血管疾病脊髓动脉栓塞及出血可造成相应部位脊髓的损害。如脊髓前动脉综合征、脊髓后动脉梗死、硬脊膜外和硬脊膜下血肿、髓内出血等；④神经管闭合不全大的缺损可造成脊髓和／或脊膜膨出，而且多合并脊髓发育不良；⑤其他如脊髓空洞症、脊髓压迫症、脊髓结核、急性横贯性脊髓炎、亚急性联合性脊髓变性、放射性脊髓病、脊髓灰质炎等。
2．颅内病变 ①脑血管病 常见的有高血压性脑出血、脑栓塞、动脉粥样硬化性脑梗死、颅内动脉炎、蛛网膜下腔出血、脑血管畸形、动脉瘤、脑血管性痴呆等；②痴呆如老年性痴呆、神经梅毒、脑炎、正常压力性脑积水、脑瘫及严重头部创伤等原因引起的痴呆；③颅内肿瘤包括原发性和继发性肿瘤，前者常见，如神经胶质瘤和脑膜瘤，后者见于肺部或乳腺恶性肿瘤、消化系统、泌尿系统恶性肿瘤的脑转移；④脑变性病如帕金森病等。
3．周围神经疾病 如糖尿病、带状疱疹、肿瘤、盆腔手术或外伤损伤阴部神经、骶神经根、马尾病变等。
4．其他神经系统疾病 如多发性硬化、小脑共济失调、Shy-Drager综合征等。
5．药物引起的膀胱直肠功能障碍 酒精中毒、酒精戒断、服用过多镇静药、服用抗胆碱能制剂、三环类抗抑郁药等。
表32－1和表32－2列出导致神经源性膀胱和非神经源性膀胱的疾病。
表32－1 导致神经源性膀胱的疾病
表32－2 导致非神经源性膀胱的疾病
一些药物可影响膀胱的功能，见表32－3。
表32－3 影响膀胱功能的常见药物
三、发病机制
1．膀胱的神经支配 膀胱的肌肉和骨骼肌类似，也可分成“上运动神经原和下运动神经原”部分，由交感神经、副交感神经和体神经三组神经支配。额叶内侧部(包括部分额上回、扣带回前部以及胼胝体膝)是膀胱逼尿肌皮质运动中枢，旁中央小叶(包括中央前回和中央后回上部的皮层区域)则是尿道外括约肌、盆底及肛周骨骼肌活动的皮质中枢。额叶皮质中枢收集来自分散于皮质和丘脑广泛区域的信息以及来自下级中枢关于膀胱膨胀的信息，并决定着允许或禁止脑桥中发布膀胱排空的指令，从这两个皮质中枢发出的纤维向下传递到脑干网状结构的皮层下排尿中枢，并在两侧的脊髓侧索内下行到脊髓。脑干网状结构被认为是逼尿肌和尿道外括约肌协调活动的主要控制中枢，脑桥排尿中枢能收到来自脊髓的关于膀胱紧张程度的感觉信息并与额叶排尿中枢联络，一旦被额叶排尿中枢激活，感觉信息就激活脊髓排尿中枢和自主神经结构的活性，以保证在膀胱完全排空前的排尿反射。这个过程的完成是通过下行的传出纤维到达脊髓的骶髓节段。基底神经节、丘脑、下丘脑、边缘系统及小脑等也参与膀胱尿道功能调节，但其功能尚未被充分认识。脊髓排尿控制中枢包括排尿运动核团和阴部神经核团，是控制逼尿肌和尿道括约肌的下位运动神经原。该中枢内核团间的相互联系使得逼尿肌的收缩和尿道外括约肌的舒张在排尿过程中协调起来。以上三个排尿中枢也调节着排尿自主神经控制过程。副交感神经的脊髓中枢位于骶髓(S2～4)侧角，从这里发出的纤维伴随盆腔内脏神经终止于膀胱壁和内括约肌内的神经节。交感神经脊髓中枢位于胸12、腰1和腰2侧角的中间带外侧核，其运动支穿过交感干的下段，经下内脏神经到达肠系膜下神经节，然后经腹下丛将冲动传到膀胱壁肌肉和起内括约作用的平滑肌。刺激副交感神经使膀胱逼尿肌收缩，尿道内括约肌松弛，膀胱排空，对排尿起主导作用。副交感神经纤维麻痹时导致膀胱张力降低。刺激交感神经则和刺激副交感神经相反，逼尿肌松弛，内括约肌收缩。自主神经感觉纤维还传递关于膀胱壁紧张度(副交感)和由于这种紧张造成的疼痛(交感)信息到达脊髓排尿控制中枢。外括约肌是横纹肌，受意识控制，支配外括约肌的躯体运动纤维源于骶髓(S2～4)前角神经原，伴随阴部神经到外括约肌。虽然外括约肌受意识控制，但当尿液通过内括约肌时可反射性地使逼尿肌收缩，外括约肌扩张直到膀胱排空。阴部神经的感觉成分还传递着排尿有关的感觉信息通过尿道到达阴部神经核团，再通过桥脑排尿中枢到达感觉皮质和皮质排尿中枢。
躯体感觉传入纤维传导来自膀胱壁内感受膀胱扩张刺激的痛觉和本体觉感受器的冲动。膀胱扩张得越大，通过反射，由骶段(S2～4)经盆内脏神经传到膀胱和内括约肌的张力性冲动就越强，这些冲动经脊髓后索及内侧丘系上行被传递到脑干网状结构内的排尿中枢，进一步传递到额叶内侧部和旁中央小叶的皮质排尿中枢，因此膀胱充盈的增加可被感知。只要条件允许，额叶排尿中枢刺激桥脑排尿中枢启动排尿过程，桥脑排尿中枢依次解除对骶髓排尿中枢的核上性抑制，传出冲动随锥体束下行至S2～4侧角，经盆神经及阴部神经使逼尿肌收缩，尿道外括约肌松弛而完成排尿过程，排尿结束，传入冲动终止，排尿中枢兴奋解除，副尿肌重新松弛，盆底及内外括约肌收缩，又开始贮尿。当由于某种原因不能排尿时，发自额叶内侧部经过脊髓下行的冲动抑制脊髓中枢，膀胱可继续充盈，但在超出其充盈能力之后，附加的刺激最终会引起逼尿肌的反射性收缩和内括约肌松弛，导致非随意性排尿。
2．直肠的神经支配 直肠的排空机理与膀胱很相似，接受骶髓的兴奋性副交感传出神经和抑制性交感神经的支配。肛门外括约肌是横纹肌，受意识支配，由阴部神经支配。直肠和肛门内括约肌接受腹下神经(交感神经系统)和盆神经(副交感神经系统)支配，肛周和会阴部的感觉是由阴部神经支配，而直肠壁的牵张和张力以及肛管近端的感觉是由盆神经支配的。刺激副交感纤维可促进肠蠕动，增加局部血流量和肠道分泌，从而增加全胃肠道的活性，并使内括约肌松弛，交感刺激则抑制肠蠕动，直肠排空需借助于有意识的增高腹压。中枢神经系统中，前额叶内侧区和扣带回似乎是调节直肠功能的两个重要高级中枢，通过脊髓通路调节随意活动而判断排便时机、启动排便。粪便的贮留依靠由阴部神经支配的耻骨直肠肌和盆底肌以及肛门内、外括约肌的收缩。由于结肠－结肠反射，粪便在结肠内做移行收缩而被推入直肠，刺激肠壁内的感受器，引起神经冲动，经盆神经、腹下神经至骶髓排便中枢(S2～4脊髓侧角)，可引起短暂的直肠收缩，同时，冲动随脊髓丘脑束上行至大脑旁中央小叶排便中枢产生便意，激活自主排便的预备阶段，通过收缩膈肌、紧闭声门和收缩腹壁增加腹内压，并传出冲动随锥体束下行达骶髓排粪中枢增强排粪反射，通过兴奋副交感盆神经增强直肠收缩的强度和持续时间，腹下神经及阴部神经抑制，盆底肌、肛门内外括约肌松弛，而完成排便。若在不适宜的场合，排便的上行冲动及便意受到皮层中枢的抑制，反射性地使直肠内压力迅速下降，直肠外括约肌收缩，便意可以消失从而抑制了排粪。
额叶内侧部的损伤导致对膀胱充盈不能感知，因此产生尿失禁。因病人常有智能障碍，可能出现不适当的排尿。这些症状最常见于脑积水，额叶肿瘤，痴呆和双侧额叶硬膜下血肿。
桥脑和脊髓骶段以上完全横断性损伤可产生反射性尿失禁——“自主性膀胱”，即膀胱不能随意排空，但扩张到一定程度时可自动排空，并以常有尿液残留为其特征。由于上升的感觉传导的缺失使皮质无法感知膀胱的进行性扩张，桥脑旁正中网状带的下行抑制排尿纤维也被中断，这样当膀胱达到一定容积，骶神经的传入纤维激活骶髓排尿中枢使逼尿肌反射性收缩，由于桥脑的逼尿肌中枢发出的纤维也相应的中断，逼尿肌的收缩是很不持续的，这就造成了膀胱的不完全排空。骶髓以上脊髓的不完全病变，造成一个活动亢进或痉挛的膀胱。未受损的上行感觉输入传导可感知膀胱的充盈，起始于桥脑旁正中网状带的下行纤维中断，使得对膀胱排空的正常抑制缺失，副交感神经支配失去抑制，过度兴奋，导致“上运动神经原”式的膀胱功能障碍。此时膀胱是小的，对牵张高度敏感(类似于痉挛状态)，导致尿频、尿急和急迫性尿失禁。脊髓的病变还可出现逼尿肌括约肌功能协同失调，膀胱本身是“痉挛”的，但在逼尿肌收缩的同时外括约肌并不松弛。这可同时出现尿急和尿液不能排出，病人极度紧张、痛苦，在膀胱部分排空前可能要持续几分钟。由于排尿后常有残余尿易于继发感染。骶髓以上病变由于排粪随意控制的消失，传入通路的中断无从获得充盈的信息，不产生便意，下行运动冲动中断则使腹部不能增压，因此，粪便在结肠内停留时间过长，降低了在结肠内的巨大移行性收缩及肛门外括约肌的张力，出现便秘和排粪。由于存在反射性痉挛麻痹，括约肌收缩常出现关闭不全。
如果骶部反射弧的感觉部分受损，则没有尿意，膀胱的排空反射丧失。因此，出现膀胱低张和过度充盈，发生溢尿或反常性尿失禁。由于传导膀胱感觉的脊髓丘脑侧束受损，此时病人往往并无膀胱胀痛感。这种情况可发生在脊神经根病变(如糖尿病)，后索病变(如脊髓结核和脊髓压迫症)。这时必须用导尿管导尿，尿路感染几乎不可避免。少数情况下(脊髓结核)，膨胀可导致膀胱破裂。
“下运动神经原”部分的损伤，即骨盆神经和阴部神经的损伤引起弛缓性膀胱并充溢性尿失禁、粪失禁和腹泻，常常伴有阴部感觉的缺失，肛门反射消失。这类损伤可由脊髓圆锥或者骶神经根的疾病引起，病变可位于硬脊膜内(如炎症性或癌性脑膜炎)，或者当骶神经根经过骶骨时(外伤或者恶性肿瘤)或者由于骨盆内骶神经本身的损伤引起(感染、血肿、外伤或者恶性肿瘤)。
四、诊断思维程序
(一)病史
病人除了有神经系统方面的主诉外，常常还会诉有尿频、尿急、尿失禁、大便失禁或排尿不能、尿潴留致膀胱胀痛或便秘、排便困难等。病人可能有腹部不适感或疼痛，由于结肠排空过缓引起的严重便秘，可能出现食欲下降和恶心感，但很少出现呕吐。
1．现病史 对于病人病史的询问应注意以下几个方面：
(1)起病年龄 起病年龄有时可提示引起尿便障碍的潜在疾病。例如婴儿期或儿童期起病常提示分娩时外伤，脑瘫或先天性疾病如脊椎裂或神经管闭合不全等引起。中轻年起病常见有外伤性、感染性、炎症性疾病，老年人以脑血管意外、帕金森病等变性病变以及肿瘤多见。
(2)起病方式 突然起病常提示血管性疾病，如脑血管意外、脊髓血管病变或者是一些中毒或代谢性病变、外伤性疾病；亚急性起病，症状在数天到数周内出现常常为感染性、炎症性或肿瘤性疾病。疾病如在几个月到几年内缓慢进展常常提示遗传性、变性、内分泌或肿瘤性疾病。
(3)病程 尿便障碍进行性加重常提示着其潜在的疾病还在进展中；发作性的过程多为血管性或炎症性疾病；缓慢进展的病程更倾向于是肿瘤性或变性病如帕金森病等。
(4)伴随症状 有些伴随症状有助于对病变进行准确的定位。例如尿便障碍伴有双下肢的无力提示为脊髓胸段到骶段的损害，如伴有乳头平面的束带样感觉异常，而平面以下感觉减退，则可提示为脊髓胸段T3水平的损害；伴有吞咽困难、言语含糊、构音不清多提示为延髓的病变；如伴有失语症多为大脑半球的病变。根据伴随症状的特征还可判断病变的性质。如尿便障碍伴有进展性的上肢无力及背部或手臂疼痛，要考虑由压迫性病变引起的脊髓病而非代谢性或变性病变。如有直立性低血压应考虑到多系统萎缩的可能，应询问病人有关胃肠道功能和性功能改变方面的病史。
2．既往史 尿失禁的女性病人，病史中关于过长的体力劳动、难产和腹部手术可提示压力性尿失禁的诊断，而这些常常被医生所忽视。在询问病史时应注意询问病人的服药史，许多药物具有自主神经系统的副作用，因而药物本身就可引起排尿困难、尿潴留、便秘或使排尿困难、便秘加重。抗交感神经药物可导致压力性尿失禁，三环类抗抑郁药和其他抗胆碱能药物可引起排尿间隔延长和过度充盈性尿失禁，拟副交感药物可能导致逼尿肌的不随意收缩和急迫性尿失禁，铁剂可引起便秘。常见的可引起尿便障碍的药物有以下几种：利尿剂、铁剂、降压药、抗精神病药、三环类抗抑郁药、含有铝和钙的制酸剂、抗胆碱能药物、抗惊厥药、阿片类镇痛药、神经节阻断剂等。
(二)体格检查
完整的神经系统体格检查是得出正确诊断的先决条件。重点是确定尿便障碍病人是上运动神经原病变还是下运动神经原病变以及感觉和自主神经系统通路是否完整。
(三)智力状态的检查
尿便失禁伴意识障碍者多见于酒精中毒、安眠药中毒或脑干上行网状激活系统和／或大脑半球的病变如脑血管意外等；痴呆多见于脑积水、脑瘫及帕金森病、阿尔茨海默病的病人。
(四)颅神经
尿便障碍的病人可伴有各种颅神经受损的体征，如视野缺损、眼球活动受限、面瘫、伸舌偏斜等，这取决于病变的部位，常见的有脑血管意外、颅内肿瘤、多发性硬化等。
(五)运动系统
对尿便障碍的病人，运动系统的检查应注意任何相关的锥体束、锥体外系以及周围神经的体征以便能对病变进行定位。
1．肌力 应注意检查肌无力的类型。四肢的截瘫多见于外伤、急性脊髓炎、脊髓血管病、脊髓压迫症等引起的颈髓横贯性损害或大面积脑梗死、脑出血引起的双侧锥体束损害。双下肢的痉挛性瘫痪和双上肢的弛缓性瘫痪多提示颈膨大C5～T1的病变；仅有双下肢的痉挛性瘫痪病变位于脊髓胸段；若为双下肢的弛缓性瘫痪则病变位于脊髓L1～S2。偏瘫多见于脊髓空洞症、髓内肿瘤、脑血管意外、多发性硬化等引起的单侧锥体束的损害。单瘫多见于脑血管意外、颅内肿瘤等引起的大脑中央前回的损害。
2．肌张力 齿轮样肌张力增高见于帕金森病、Shy-Drager综合征的病人；肌张力减低多见于急性脊髓炎、脊髓外伤等脊髓损伤的休克期以及脑血管意外急性期；折刀样肌张力增高多见于脑血管意外、多发性硬化、上位脊髓损伤等病变。还应注意检查肛门张力、肛门括约肌的张力，如果肛门括约肌的张力高，多为骶髓S2～4以上的病变，如果肛门括约肌张力低下，病变则为骶髓S2～4及其神经根、阴部神经的病变。
3．异常的不自主运动和共济失调 静止性震颤见于帕金森病和Shy-Drager综合征的病人；共济失调可见于多发性硬化、小脑性共济失调的病人；在小脑性共济失调的病人中还可见到舞蹈样动作等不自主动作；步态异常可见于脑积水、帕金森病、脑血管意外的病人。
(六)感觉系统
尿便失禁的病人往往伴有感觉的异常，通过详细的体格检查来发现这些感觉的异常有助于对病变的定位和定性。
1．浅感觉 节段性的双侧痛温觉减退或消失最常见于脊髓空洞症；病变平面以下的双侧痛温觉减退或消失见于脊髓压迫症、脊髓前动脉综合征、急性脊髓炎及急性脊髓损伤等；单侧肢体痛温觉的减退或消失多见于脑血管意外、髓内肿瘤、多发性硬化等损害单侧脊髓丘脑束的病变。四肢末梢型痛温觉障碍多见于糖尿病周围神经病的病人。这里尤其要注意检查马鞍区(S3～5)的感觉。
2．深感觉 病变平面以下的双侧关节觉、振动觉等深感觉损害多见于急性脊髓炎、急性脊髓损伤、脊髓亚急性联合变性等病变；病变以下同侧深感觉障碍多见于脊髓压迫症、髓内肿瘤等损害单侧后索的病变；病变对侧肢体深感觉的障碍多见于脑血管意外、颅内肿瘤、多发性硬化等病变。
3．皮质复合觉 出现定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉等皮质复合觉的减退或消失多见于损害大脑顶叶皮质的病变，如脑血管意外、颅内肿瘤等。
(七)反射
脊髓圆锥(S3～5)损害时可有肛门反射和球海绵体反射消失，多见于髓内肿瘤、脊髓血管性病变。腹壁反射及提睾反射消失、腱反射消失、病理反射阴性多见于急性脊髓炎、脊髓血管病、脊髓损伤等脊髓休克期及脑血管意外的急性期；休克期及急性期过后则出现病变以下腱反射亢进、病理征阳性，这也可见于多发性硬化、颅内肿瘤等损害锥体束的病变。这里尤其要注意节段性的腱反射减弱或消失，因为这对于病变的定位往往更有意义。
(八)肛门直肠检查
包括直肠指诊和肛门括约肌的检查。对于出现大便改变的老年病人尤其应注意行直肠指诊以明确有无直肠下段的肿物，检查时注意直肠壁黏膜的完整性是否光滑，有无结节，指套退出有无染血。肛门括约肌的检查包括对进入肛门的检查指的抵抗能力和病人随意收缩肛门括约肌的能力。肛门括约肌随意收缩的能力不仅是括约肌神经支配完整性的体现，也是其与额叶排尿控制中枢联络的表现。括约肌随意收缩丧失但保留一定张力提示骶髓以上病变，若张力也同时降低提示骶髓或周围部分病变。
(九)实验室检查
1．血液检查 血常规检查可能会见到血小板增多、血小板减少，红细胞增多症、贫血、白细胞增多等，这些多见于脑血管意外或脊髓血管病。血沉增高可见于血管炎、脊髓结核、多发性硬化等病变。多发性硬化可能会出现体液免疫的异常。如果出现血维生素B12含量的降低应考虑脊髓亚急性联合病变；RPR阳性应考虑神经梅毒的可能。
2．尿液检查 对于小便障碍的病人行尿液检查是很必要的，如果出现尿糖阳性，应考虑糖尿病膀胱的可能；尿白细胞计数增多，应考虑合并尿路感染的可能，这尤其多见于尿潴留的病人，应进一步行尿液细菌培养加药敏试验，有助于明确病原体并根据药敏情况指导抗生素的使用。
3．血生化检查 血糖升高应考虑糖尿病膀胱直肠功能障碍的可能。血胆固醇或甘油三酯升高为脑血管意外的危险因素。血肌酐、尿素氮升高可见于反复尿路感染或尿路梗阻继发肾积水致慢性肾功能不全的病人。
(十)腰椎穿刺术
对于某些尿便障碍的病人，行腰椎穿刺术检查脑脊液有助于明确病变的性质。脑脊液呈均匀血性见于原发性或脑出血后继发性蛛网膜下腔出血；脑脊液白细胞数增高考虑颅内感染和多发性硬化的可能；颅内肿瘤有时可在脑脊液中找到肿瘤细胞；脑脊液中寡克隆区带阳性高度支持多发性硬化的诊断。
(十一)心电图
常规心电图检查如有心律失常尤其是心房纤颤，应考虑脑栓塞的可能。
(十二)B超
行B超检查有助于了解小便障碍病人泌尿系统及肾功能的情况，有可能发现潜在的前列腺增生，由于尿潴留或尿路梗阻继发的肾积水、输尿管扩张，到晚期肾功能不全时可能还可见到肾脏缩小，还可进行残余尿量的测定。
(十三)钡灌肠和肠镜检查
排便障碍的病人，如果近期出现症状改变或出现血便，或者持续便秘经正规治疗症状仍未见改善，应行钡灌肠或电子肠镜检查以排除肠道阻塞性病变，明确病因。行肠镜检查时还可行镜下活组织检查，可获得某些引起排便障碍病变的病理诊断。
(十四)膀胱压力测定
膀胱压力测定是一种研究排尿过程中贮尿期与排尿期的膀胱尿道功能，以便对下尿路功能障碍疾病进行诊断以及有效治疗的方法。包括充盈期膀胱压力容积测定以及排尿期压力流率测定两部分。前者可以测试贮尿期膀胱逼尿肌的功能，后者可以测试排尿期逼尿肌收缩功能和流出道阻力，两者连续测定可以测试逼尿肌与尿道括约肌的协同性。
(十五)影像尿动力学检查
神经源性膀胱尿道功能障碍行影像尿动力学检查的目的有：①确定产生症状的原因，如排尿困难是逼尿肌无力引起，或是下尿路梗阻。如尿失禁是逼尿肌反射亢进，或是充溢性尿失禁等；②获取神经系统疾病对膀胱尿道功能影响的客观证据，如是否存在无抑制收缩，膀胱顺应性，逼尿肌收缩强度，逼尿肌收缩力和逼尿肌外括约肌的协调性；③证实排尿功能障碍为神经受损所致，需要结合典型的尿动力学图形和相应的神经系统疾病来综合考虑；④评估所存在的尿动力学危险因素。神经源性膀胱尿道功能障碍不但造成病人排尿困难、尿失禁等症状，更重要的是处理不及时可引起上尿路引流障碍，最终造成肾功能衰竭。因此了解有无尿动力学危险因素在神经源性膀胱尿道功能障碍病人的尿动力学评估中极为重要，这些危险因素包括：逼尿肌尿道外括约肌协同失调、低顺应性膀胱、持续而高压的逼尿肌收缩。对于外周神经损伤所致的神经源性膀胱尿道功能障碍，多为逼尿肌反射低下，顺应性较高，一般用常规尿动力学检查即可。复杂的神经源性膀胱尿道功能障碍，如逼尿肌反射亢进伴低顺应性膀胱，或逼尿肌无反射伴低顺应性膀胱者，功能障碍常合并其他异常改变，如膀胱输尿管反流、尿道功能障碍等。影像尿动力学检查将膀胱压力变化与膀胱形态改变有机结合，能准确判断膀胱尿道的功能状态。而且还可诊断逼尿肌尿道外括约肌协同失调。
(十六)肛门直肠动力检测
肛门直肠动力检测是一种对肛门直肠压力变化情况进行测量和记录，并通过图形识别进行定量分析的技术，是检测直肠肛门功能的主要方法。其检测指标主要有肛管平均静息压(反映肛门内括约肌的功能)，肛管平均收缩压(反映肛门外括约肌的功能)，平均直肠压，直肠－肛管压力梯度(反映排便时直肠、肛管的压力差)，用力排便时的压力变化(主要反映排便时肛门、直肠活动的协调性)，排便指数(排便时直肠平均压与肛管平均压之比，反映排便时直肠和肛门压力的整体变化)。通过这些指标，可客观地评价肛门直肠功能，指导诊断和治疗。
(十七)肌电图检查
对于急性脊髓损伤或急性脊髓炎的病人，可出现相应部位肌肉的失神经表现如出现正锐波纤颤电位；糖尿病膀胱直肠功能障碍的病人可能会出现多根周围神经感觉和运动传导速度的降低。会阴部肌电图可了解括约肌的协同性，即逼尿肌收缩时括约肌肌电图是否相应减低，还可了解肌肉神经支配的完整性。尿道和肛门括约肌的神经支配是相同的，受骶髓S2～4神经根的支配，由于以上的原因和考虑病人的舒适性，肌电图检查时常用肛门括约肌代替尿道括约肌。括约肌神经疾病，见于马尾神经病变或盆腔手术损伤副交感神经或阴部神经等膀胱传出支配，如果神经完全损伤2～3周以后在残余的肌肉内肌电图可发现纤颤电位和正锐波，神经不完全损伤者，存活的神经可再支，产生具有特征性的多相电位，肌肉收缩时由于神经原的丧失，募集相出现不完全干扰模式。脊髓圆锥水平以上疾病，主要为急性脊髓损伤或者急性脊髓炎引起高位脊髓的完全性损伤，最典型的表现为逼尿肌－尿道外括约肌协同失调，肌电图表现为逼尿肌收缩时括约肌或会阴部肌肉出现持续收缩的肌电活动。从理论上说下位脑干和骶髓以上脊髓横贯性损害，括约肌肌电图表现多为正常，但有时会出现外周神经损伤的肌电图图形。额叶和脑干以上的病变表现为逼尿肌的过度反射性收缩，伴随尿道括约肌松弛和肌电图上兴奋性降低，随意控制会阴部的能力消失。盆底肌肌电图可正常，但随意控制会阴部的能力消失，如帕金森病病人就不能随意收缩尿道括约肌。阴部神经的完整性可通过其对肛门括约肌的运动支配来评价。跨节段刺激阴部神经，测量收缩的潜伏期代表其末梢运动潜伏期，比较两侧结果。如已经建立了测量的正常值，就可以检测双侧病变。运动潜伏期延长提示阴部神经远端受损。对脑桥以上病变，通过检查神经反射还可确定支配尿道外括约肌的骶神经反射弧的完整性及皮层到骶髓排尿中枢的神经通路和完整性：通过球海绵体肌反射、肛门反射或膀胱肛门反射，当骶弧的任一环节出现病变或损害时，电刺激不能诱导产生肌肉电位或电位变化出现的时间延迟。通过骶皮层诱发电位可评估从骶到大脑皮层的神经传导功能的完整性，若传入神经受损潜伏期延长甚至不出现皮层诱发电位变化；若从大脑到盆底的传出神经受损则皮层运动诱发电位延迟或无电位变化。
(十八)诱发电位
50%～90%的多发性硬化病人可有视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位或体感诱发电位的异常，其中，视觉诱发电位主要是各波，尤其是P100波波峰潜伏期延迟，脑干听觉诱发电位主要是各波波峰潜伏期延迟，V波异常或消失。
(十九)CT平扫和MRI
CT平扫和MRI可以鉴别颅内或脊髓的出血性或缺血性病变，还可发现脊髓和颅内肿瘤、脊髓空洞症、脑积水引起的脑室扩大、多系统萎缩等，并可对病变进行准确的定位。
(二十)血管造影
脑血管造影有助于发现脑血管畸形、动脉瘤等引起脑血管意外的病因；脊髓造影有助于脊髓压迫症、脊髓血管病的诊断，选择性脊髓血管造影对确认脊髓血管畸形最有价值，可明确显示畸形血管的大小、范围、类型及与脊髓的关系。
五、诊断
神经源性膀胱直肠功能障碍的诊断主要包括三个方面：神经病变的诊断如病变的性质、部位、程度、范围等；膀胱直肠功能障碍的诊断如功能障碍的类型、程度、上尿路状况、有无尿路并发症等；其他相关器官、系统功能障碍的诊断。膀胱直肠功能障碍，除了根据病史、体征和其他常规检查外，尿动力学检查和直肠肛门动力学检查在诊断中有极重要的位置，它不但可显示膀胱直肠功能障碍的种种表现，还可揭示尿便障碍的发病机制，为病因分析和治疗提供重要依据。神经病变的部位、范围的诊断除依据病史、体征和常规检查外，电生理检查非常重要，尤其是神经源性膀胱直肠功能障碍诊断不明确者，如糖尿病、脑血管意外等，这时确定有无膀胱直肠的神经支配异常是诊断的关键。
六、治疗原则
神经系统疾病引起的尿便障碍的治疗视不同情况、治疗方法和疗效差别很大。近年来，随着神经科学和康复医学、尿动力学的发展，针对神经系统，以恢复神经功能的治疗和针对膀胱直肠功能的治疗都有较大的进步，其基本治疗原则是：①对原发神经病变可治愈和可恢复者，首先应针对原发病进行治疗，同时采取保护膀胱尿道直肠功能的措施，膀胱尿道直肠功能随着原发病的治愈而恢复；②对神经病变不能恢复者，针对膀胱尿道直肠功能障碍类型进行治疗，包括药物治疗、康复治疗和手术治疗等；③其他治疗包括：保护逼尿肌功能、直肠反射、预防和治疗上尿路并发症(如肾、输尿管积水，膀胱输尿管反流等)，提高生活质量(如减轻痛苦和治疗尿便失禁等)，治疗其他并发症(如尿路感染、尿路结石、粪便嵌塞致肠梗阻等)。可参照神经源性膀胱临床特征和治疗表(表32－4)及神经系统疾病病人发生便秘的治疗流程图(图32－1)。
表32－4 神经源性膀胱临床特征和治疗
图32－1 神经系统疾病病人发生便秘的治疗流程图
七、导致尿便障碍的主要神经系统疾病
(一)脊上神经系统疾病
脊髓上中枢与排尿排便有密切的关系。大脑皮质、脑干网状结构、丘脑、基底神经节、下丘脑、小脑对排尿排便均有不同程度的控制和调节作用。这些有关区域控制排尿排便的功能及神经通路，有些已经明确，有些尚不十分清楚。由于失去高级排便中枢的抑制作用，脊上神经系统病变所致的括约肌功能障碍主要表现为逼尿肌反射亢进，由于逼尿肌的无抑制收缩，此时是小膀胱，对牵张高度敏感(类似于痉挛状态)，临床症状为尿频、尿急和急迫性尿失禁。如果病变累及脑桥，可造成逼尿肌外括约肌协同失调并造成膀胱出口功能性梗阻，加之逼尿肌反射亢进，膀胱处于高压状态，极易损害上尿路功能；同样，也可引起排便过程中蠕动波的发生和盆底肌、外括约肌的松弛不协调而导致排便障碍。
(二)脑血管病
1．常见的脑血管 病有高血压性脑出血、脑梗死、脑栓塞、颅内动脉炎、脑血管畸形及动脉瘤破裂出血等，其中，以脑出血和脑梗死最为常见。控制逼尿肌和尿道、肛门外括约肌的神经传导束与支配躯体感觉和运动的神经行走途径几乎相同，因此常同时受到损害，大脑中有许多参与排尿排便控制的神经核团，如基底节、小脑、丘脑等，当上述神经通路或核团受到损害时病人除有意识、感觉运动功能障碍及原发性疾病的临床表现外，常有尿便障碍。大约90%的脑血管疾病病人可出现包括尿失禁在内的后遗症。脑血管病早期恢复期，尿失禁的发生大约是51%～80%，而大便失禁发生率约为23%。随着时间的推移，尿便失禁的发生率会逐渐下降。脑卒中后长期随访资料显示尿失禁持续存在者占15%，大便失禁占5%。
脑血管病的病人多为老年人，常服用多种药物，由于吞咽困难进食少或口渴机制受累时摄入水分减少，使用脱水剂导致脱水，因病情需要或肢体瘫痪而卧床、制动，这些都是发生尿便障碍的原因。在脑血管意外的尿便障碍发病中，除神经系统损伤所致的膀胱直肠功能障碍外，其他功能的丧失也对尿便障碍的发生产生影响，或加重尿便障碍的症状。如痴呆所致的认知障碍，感觉中枢的改变以及交流能力的丧失等均与脑血管意外后尿便失禁的发生有关。制动或运动受限也限制病人入厕的能力。进行系统的康复训练后，认知能力、运动能力、逼尿肌反射、肛门外括约肌和肛提肌的收缩功能等均可有所改善，尿便障碍的症状也会明显减轻。
2．脑血管意外的病人 常主诉尿频、尿急和急迫性尿失禁，也可有粪失禁、尿潴留等排尿困难的症状，便秘、排粪困难也不少见。大脑皮质并脑桥的排尿中枢起抑制作用，病人大脑常失去对脊髓反射脊上抑制作用，随着膀胱充盈至一定程度，出现排尿反射，逼尿肌反射亢进，多数病人膀胱感觉仍存在，逼尿肌反射亢进时可感知，并收缩尿道外括约肌，一定程度上通过骶髓抑制逼尿肌的收缩，一旦括约肌疲乏，即可发生急迫性尿失禁。如大脑感觉皮层中枢功能完全受损，这类抑制性反应也将消失，尿失禁症状明显加重。在损害的急性期，多出现逼尿肌无反射，尿潴留十分常见，恢复期多出现尿频、尿急和急迫性尿失禁。如果中脑保持完整时一般无逼尿肌尿道外括约肌协同失调，但若小脑或脑干网状结构或二者之间的神经通路受损，则可发生逼尿肌尿道外括约肌协同失调。病人由于传入通路中断，排粪随意控制的消失，不产生便意，因此粪便在结肠内停留时间过长，降低了在结肠内的移行性收缩及肛门外括约肌的张力，从而出现便秘和排粪困难。
3．尿动力学检查 在脑血管意外初期多表现为逼尿肌无反射，进入恢复期，可出现逼尿肌无抑制性收缩及逼尿肌反射亢进，并有协调性排尿反射(即逼尿肌外括约肌协同良好)。同步肌电图监测显示病人很少出现逼尿肌外括约肌协同失调，但有时会出现假性协同失调。
4．脑卒中病人尿便障碍的治疗 应根据其意识状况、运动功能和括约肌动力学表现而定，强调做到各系统的护理工作。由于神经系统的恢复可延迟到1年以上，因此尿便失禁的治疗原则是先采用保守的方法。治疗应包括：①针对脑血管原发病的治疗；②在脑血管病后恢复期膀胱直肠功能障碍的治疗，该期治疗的主要目的为促进膀胱直肠功能恢复；③对不能恢复的膀胱直肠功能障碍的治疗。
治疗中必须记住的一点是要权衡治疗性干预对病人整体健康的风险和尿失禁引起的社会和心理结果。较轻微的尿便障碍仅需改变生活方式，可采取一些简单的方法，如饮食的调整，晚6点后限制水的摄入，通常可以减少夜间排尿次数，对行动受限的病人尤为有益。
(1)尿潴留的治疗 发病初期，逼尿肌无反射，或病人处于昏迷状态，多有急性尿潴留，最好的处理方法是间歇性导尿，待全身情况恢复后，根据排尿反射恢复情况和残余尿量的多少，采取进一步的治疗。若残余尿仍在100ml以上，应继续导尿治疗，少于50ml，根据临床症状，必要时行尿动力学检查，依据结果进行治疗。
(2)逼尿肌反射亢进的治疗 进入恢复期后，多数病人出现尿频、尿急或急迫性尿失禁，或不自主的反射性排尿，主要由于逼尿肌反射亢进引起。意识清楚的病人，可服用抗胆碱能药物如普鲁本辛，15～30mg，4次／d；或三环类抗抑郁药，如丙咪嗪，25mg，4次／d。这两种药物可增加病人的首次排尿感，但很难抑制病人膀胱的自发性，因此在药物治疗的同时进行定时排尿才能很好控制尿失禁。留置导尿尽管为最简单的方法之一，但长期留置尿道可产生较为严重的合并症，故而也可用外部集尿器方法以改善病人的生活质量。抗逼尿肌反射亢进的药物由于副作用使其应用受到一定限制。对于意识清楚有较强自理能力者，可用延长排尿间隔膀胱训练法，以减轻和治疗尿频尿急和急迫性尿失禁。
(3)逼尿肌－尿道外括约肌协同失调的治疗 这类病人必须解除梗阻，避免发生严重的上尿路并发症。
早期活动，适当补液，调节饮食可减少脑血管病病人发生便秘和排便困难。一旦发生，防止粪便嵌塞和排便不畅的训练是非常重要的。肠道训练包括每日摄入足量的液体，高纤维素食物(30g／d)，使用纤维素补充剂，定时排便是肠道训练的关键，它有利于胃肠反射的建立，如果无效，可加用缓泻剂。对于不同类型的便秘应选用不同的药物。容积性缓泻剂如天然的麦麸对于经口摄入饮食不足的病人有效，有助于软化粪便；但对于结肠蠕动功能受损的病人，可能起不到作用，而且还会增加嵌塞的可能，特别是无法行动的病人。粪便软化剂如多库酯钠以及硫酸镁、乳果糖等渗透性缓泻剂，对于大便后送困难的病人可能有帮助；如果是排空缓慢，使用肠道刺激性缓泻剂如番泻叶或比沙可定有效，也可使用刺激结肠的缓泻剂，便前6～8h使用，可增加乙状结肠的排便量。对肠道蠕动缓慢的病人，可使用促进胃肠蠕动的药物如普瑞博思等。应注意除发生粪便的嵌塞外，避免灌肠，因为直肠的过度膨胀会损害直肠反射，造成恶性循环。一旦发生粪便嵌塞，灌肠、使用直肠栓剂或用手指抠出粪块是惟一的办法，并且应行检查以排除肿瘤。嵌塞解除后，预防复发是很重要的，通过计划每日的排便次数和时间以形成规律的入厕习惯，配合合理使用增加粪便容积的泻剂或粪便软化剂通常可使病人在较长一段时间内不再发生粪便嵌塞。
(三)帕金森病
1．帕金森病 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，60岁以上人群高发，其主要特征是静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常。目前有关帕金森病的确切病因还不清楚，其发病机制与黑质和蓝斑核内产生多巴胺的黑色素细胞发生退行性改变有关。包括黑质和神经节在内的锥体外系统对脑桥排尿中枢有抑制作用，帕金森病由于失去对脑桥排尿中枢的抑制，故出现逼尿肌反射亢进和急迫性尿失禁。由于排便传入通路中断，排粪随意控制的消失，不产生便意，加上胃肠道动力减低，粪便在结肠内停留时间过长，降低了在结肠内的移行性收缩及肛门外括约肌的张力，从而出现便秘和排粪困难。
2．帕金森病病人的副交感神经及副交感神经核 包括迷走神经核和从食管上端到直肠的肠肌间神经丛都发现Lewy小体，组织学发现肠肌间神经丛和黏膜下丛的多巴胺能神经原缺失或变性，表明病人自主神经功能障碍。
抗帕金森药物对胃动力也有影响。抗胆碱能药物可延长胃排空时间；当左旋多巴在胃腔和小肠、大肠肠腔内转化为多巴胺后，可通过羟基化为去甲肾上腺素而使肠蠕动减慢，这可导致便秘和排便困难。另外，体力活动过少、由于咀嚼困难和吞咽困难而致摄入纤维和水分减少也可加重便秘。
40%～70%的帕金森病病人可出现尿便障碍，多数病人表现为尿频、尿急和急迫性尿失禁等膀胱过度活动的症状及便秘和排粪困难，有的可发生排尿延迟、排尿困难或发生尿潴留。尿动力学主要表现为逼尿肌反射亢进、逼尿肌收缩力受损和逼尿肌外括约肌假性协同失调。由于肛门括约肌运动迟缓，尿动力学检查常可见逼尿肌外括约肌协同失调现象，与肛门括约肌松弛迟缓有关，称之为假性协同失调。单纯帕金森病并不造成有临床意义的逼尿肌外括约肌协同失调。25%的病人可出现肛门内外括约肌肌电图呈神经源性改变，24%的病人行影像学检查可见结肠排空时间延长。
3．治疗 ①首先针对原发病进行治疗，左旋多巴是治疗帕金森病最常用的药，该药可影响β－肾上腺素能活性，降低逼尿肌的张力，从而改善排尿功能紊乱的症状。其他药物包括金刚烷胺、单胺氧化酶抑制剂(如丙炔苯丙胺)、儿茶酚－氧位－甲基转移酶(COMT)抑制剂(如答是美)、多巴胺受体激动剂(如溴隐亭等)也有效。由于具有引起便秘和尿潴留等副作用，故对于有尿便障碍的帕金森病病人一般不使用抗胆碱能药物；②针对膀胱直肠功能障碍的治疗，对逼尿肌反射亢进引起的尿频、尿急及急迫性尿失禁治疗多采用以抗胆碱能制剂如普鲁本辛(15～30mg，4次／d)为主的抑制逼尿肌收缩的手段，如病人出现较为严重的逼尿肌收缩受损，或前列腺增生所致的膀胱出口梗阻，单纯采用抑制逼尿肌收缩的治疗方案会出现不可避免的合并症，如慢性尿潴留和充盈性尿失禁等。此时对于前者结合间歇导尿，对于后者则可采取减小前列腺体积的治疗(如5α抑制剂如保列治或行TURP等)可能有助于改善病人排尿障碍。对于体弱多病而不能耐受手术或药物的副作用者，最后可考虑耻骨上膀胱穿刺造瘘术。便秘和排粪困难的治疗与脑血管病相同，应强调的是帕金森病病人的便秘和排粪困难常常随着抗帕金森治疗的起效而好转。由于帕金森病病人经常出现结肠排延时间延长，使用普瑞博思等促胃肠动力药常可改善症状。
(四)正常压力脑积水
正常压力脑积水导致的尿失禁，是可通过正确的诊断和治疗获得治愈的少数神经系统疾病之一。该病主要特征为痴呆、步态障碍和小便失禁，这些症状的产生与脑室腔的扩张有关(但腰穿脑脊液压力正常)。正常压力脑积水常见于成年人，其发生可能反复炎症导致蛛网膜绒毛损伤和瘢痕所致的脑脊液吸收障碍有关。该病发生尿失禁的确切机制还不清楚，尿动力学表现为逼尿肌反射亢进和逼尿肌尿道外括约肌协同良好。对于有晚期颅内压升高现象者可作脑室－腹腔分流术，经脑脊液分流术后包括尿失禁在内的所有相关症状可能显着好转。
(五)其他脊上神经系统疾病
颅内原发肿瘤或转移瘤、脑损伤等大脑额叶各种病变均可能影响排尿功能。大脑对排尿反射的感知中枢和抑制中枢位于额叶内侧部，该部位的损伤病人将失去对排尿反射的感知，或感觉明显减低，由于病人部分或完全丧失对排尿反射的抑制，常出现急迫性尿失禁。尿动力学主要表现为逼尿肌反射亢进。痴呆病人也可出现尿便失禁，目前尚不清楚这是与逼尿肌反射有关，或为病人不能控制排尿反射所致。多数病人采用抗胆碱能制剂治疗和定时排尿能取得良好的疗效。
1．脊髓疾病 脊髓损害是最常见的引起膀胱直肠功能障碍的病因。脊髓是控制逼尿肌和括约肌功能活动的初级排尿排粪神经中枢所在地，也是将膀胱尿道直肠的感觉冲动传导至脊髓上有关排尿排粪中枢的上行性神经纤维和将脊髓上有关排尿排粪中枢的冲动传导至脊髓初级排尿排粪中枢的下行性神经纤维的共同通路。脊髓损害通过损害脊髓初级排尿排粪中枢或损害神经通路，从而引起膀胱直肠功能障碍。
2．脊髓损伤 脊髓损伤最常见的病因为车祸，约占50%，其余为跌倒、运动损伤和暴力。最常见的部位是颈部和胸椎结合部。在脊髓损伤的病人中，膀胱直肠功能障碍极为常见，脊髓损伤后膀胱直肠障碍的治疗关键在于对其膀胱直肠功能障碍的正确诊断。通常损伤的部位与尿便障碍有一定的关系，多发性病灶、神经损伤的恢复、逼尿肌括约肌去神经化后的组织变化等均可影响到膀胱直肠的功能。因此，脊髓损伤尿动力学检查和直肠肛门动力学检查了解膀胱尿道直肠的功能状态是脊髓损伤性神经源性尿便障碍治疗的基础。
控制逼尿肌和尿道、肛门括约肌活动的初级神经控制中枢位于脊髓的不同部位。逼尿肌、尿道外括约肌、肛门内外括约肌初级神经控制中枢位于S2～4，控制膀胱尿道直肠的交感神经初级控制中枢一般认为位于T12～L2。脊髓不同节段损害可产生不同的排尿排粪功能变化。
由于骶髓内有控制逼尿肌和尿道外括约肌、肛门外括约肌的初级神经控制中枢，骶髓上脊髓病变即从骶髓到脑干之间的脊髓病变损害骶髓排尿排粪中枢使其与脑干及以上的排尿排粪相关中枢间的上行或下行神经联系中断，骶髓排尿排粪中枢失去了上位排尿排粪中枢的控制和调节，产生了相应的病理生理变化：①骶髓逼尿肌中枢功能障碍，在急性期由于脊髓休克骶髓上病变可发生逼尿肌无反射；后期由于骶髓逼尿肌中枢自发兴奋可发生逼尿肌反射亢进；②骶髓逼尿肌中枢与尿道括约肌中枢的协调性异常：在大脑网状结构中存在逼尿肌和尿道外括约肌的协调中枢，骶髓以上脊髓损害时，由于骶髓逼尿肌中枢控制的逼尿肌收缩或反射性收缩与尿道括约肌活动可不协调。影像尿动力学特征为膀胱容量明显减小，排尿期男性出现尿道膜部或球部狭窄，甚至膀胱颈痉挛，女性则为尿道中远端狭窄。病人可表现为急迫性尿失禁或尿潴留。在T12～L2脊髓损伤，由于控制膀胱尿道的交感神经初级中枢受损，可出现膀胱颈后尿道平滑肌失神经而失去控尿功能。影像尿动力学典型表现为在逼尿肌无反射性收缩的情况下，膀胱充盈期早期膀胱颈后尿道即处于开放状态。除表现急迫性尿失禁外，病人也可表现为压力性尿失禁；③用力排便时直肠肛门协调性丧失，不能通过自主排便行为完成排便过程，但由于骶髓的排便反射保留，排便可通过反射来进行，因缺乏大脑皮层的调节，排便功能发生改变。由于高级中枢与脊髓的联系中断，由大脑皮层下传的增强脊髓排便反射的信号也中断，使直肠收缩持续时间缩短、强度变小；而且，在直肠压力增加的同时，因大脑皮层正常的对脊髓下行性抑制受到影响，大脑皮层不能相应地抑制肛门外括约肌，肛管压力不能降低，而且做用力排便时，由于腹肌、膈肌瘫痪，减弱直肠压力，导致了直肠肛门协调性活动障碍，直肠肛门动力学检查表现为主动用力排便时形成直肠－肛门反向压力梯度、排便指数下降。病人多表现为便秘和排粪困难。完全性颈胸髓损伤的病人，肛管在静息时和腹压突然增加时具有一定的控便能力，一般不出现大便失禁；但在大便过稀时，由于自主收缩肛门控制大便的能力丧失或下降，容易出现大便失禁。肛门直肠动力学检查表现为肛管静息压和静息时肛管－直肠压力梯度无明显下降，主动收缩肛门时肛管压力无变化。
骶髓病变由于骶髓逼尿肌中枢、排便中枢和阴部神经中枢受到损害，逼尿肌反射弧、直肠反射弧中断，故逼尿肌反射、直肠反射消失，尿道外括约肌、肛门外括约肌呈现下运动神经原损害的表现，尿道、肛门外括约肌的括约功能也完全丧失，但病人的结肠功能却增强。尿动力学表现为充盈期膀胱容量明显增大，感觉消失，顺应性良好，排尿期逼尿肌反射不能；直肠肛门动力学表现肛管平均收缩压明显降低。病人常表现为排尿困难和充盈性尿失禁，直肠失禁，尽管尿道外括约肌功能丧失，由于膀胱颈后尿道的括约肌机制和尿道内括约肌仍存在，一般不会造成严重的尿失禁。
对于脊髓损害所致的膀胱直肠障碍的治疗，主要从三方面进行，即对原发病的治疗、膀胱尿道功能障碍的治疗及泌尿系统并发症的治疗，对膀胱尿道功能障碍的治疗应依据其尿动力学改变进行。在脊髓休克期，表现大、小便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，膀胱可因充盈过度而发生充盈性尿失禁。此时可用压腹法协助排尿，有时可配合使用α－受体阻滞剂如酚苄明，10mg，2次／d，盐酸哌唑嗪，2mg，4次／d，或特拉唑嗪，2～10mg／d，以松弛膀胱颈。对于骶髓以上病变引起的逼尿肌反射亢进和逼尿肌外括约肌协同失调的脊髓损伤病人，合理的治疗应针对膀胱，抗胆碱能制剂能增加膀胱出现无抑制收缩时的膀胱储尿容量，如该容量达到每4h导尿一次的要求，应采用间歇导尿引流膀胱。如伴有逼尿肌尿道外括约肌协同失调，应尽量避免病人出现尿失禁或排尿，在此之间进行间歇导尿将明显降低病人膀胱内压，减少上尿路损害的危险因素，也可用α－肾上腺素能受体阻滞剂，降低膀胱颈及尿道阻力。对于T12～L2损害引起的压力性尿失禁的治疗以手术为主。对于骶髓损害引起的排尿困难和充盈性尿失禁，如果膀胱顺应性良好，一般采用间歇导尿，如出现膀胱顺应性减低，服用α－肾上腺素能受体阻滞剂可改善部分病人的膀胱顺应性，必要时就考虑行膀胱扩大术，术后结合间歇导尿，以避免发生上尿路损害。尽管脊髓损害的病人在主动用力排便时由于直肠肛门协同失调形成的阻力使大便不能排出，但对于颈胸段脊髓损伤的病人，如果骶髓初级排便中枢保留，利用反射性排便机制，病人可使用直肠栓剂和口服泻药等方法排出大便。因此，对于脊髓损伤的病人，应充分利用现有的反射性排便机制，通过肛门周围和肛管内按摩、使用直肠栓剂等方法刺激，诱发反射性直肠蠕动、括约肌舒张和排便，并通过定时排便训练，逐渐强化残留的排便机制，实现有效管理排便。对于骶髓排便中枢损害引起的直肠失禁，治疗包括调整饮食、予可待因等止泻药物治疗，一般对内括约肌损伤效果较好，还可进行提肛训练、生物反馈治疗、电刺激治疗等，生物反馈治疗可提高肛管缩榨压、延长收缩时间、降低直肠感觉阈值、增加直肠容量、减少排便次数。对于以上治疗无效者，可考虑行结肠造口术治疗。
3．急性脊髓炎 急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。其病因不清，可发生于任何年龄，多发于青壮年，多数病人出现脊髓症状前1～4周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染症状，其发生可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用，故亦称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。本病可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T3－T5)最为常见，其次为颈段和腰段。
本病临床特点是急性起病，病变平面以下运动、感觉和自主神经功能障碍，病变常局限于数个节段。由于本病多损害骶髓以上脊髓节段，损害了骶髓排尿排粪中枢与脑干及其以上的排尿排粪相关中枢间的上行或下行神经联系，骶髓排尿排粪中枢失去了上位排尿排粪中枢的控制和调节，导致逼尿肌无抑制性收缩和逼尿肌尿道外括约肌协同失调，自主排便时肛门直肠协调活动失调。其膀胱直肠功能障碍早期表现为大、小便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，膀胱可因充盈过度而出现充盈性尿失禁；随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300～400ml时即自主排尿，称反射性神经源性膀胱，但仍表现为便秘和排粪困难。
急性脊髓炎的治疗首选皮质类固醇激素：急性期可采用大剂量甲基强的松龙短程冲击疗法，500～1000mg静脉滴注，每日一次，连用3～5次；也可用地塞米松10～20mg静脉滴注，每日一次，10天左右为一疗程；使用上述两药后，可改用强的松口服，每日40～60mg，随病情好转可于1～2月后逐步减量停用；除此之外，还可使用免疫球蛋白或维生素B族、血管扩张剂、神经营养药等药物治疗。对于膀胱直肠功能障碍，早期脊髓休克期，可用压腹法协助排尿，有时可配合使用α－受体阻滞剂，以松弛膀胱颈，还可采用间歇导尿；对于脊髓功能恢复后出现的逼尿肌反射亢进和逼尿肌外括约肌协同失调，可使用抗胆碱能制剂抑制逼尿肌收缩，增加膀胱出现无抑制收缩时的贮尿容量，如该容量达到每4h导尿一次的要求，应采用间歇导尿引流膀胱。如伴有逼尿肌尿道外括约肌协同失调，进行间歇导尿将明显降低病人膀胱内压，也可用α－肾上腺素能受体阻滞剂降低膀胱颈及尿道阻力或者用肌松剂解除尿道外括约肌痉挛。对于便秘和排便困难的治疗与脊髓损伤相同。
(六)外周神经损伤
骶神经根及周围神经、马尾的病变由于传入、传出神经的损害，使逼尿肌反射弧中断，导致逼尿肌无反射。马尾神经根病变或盆腔手术损害副交感神经或阴部神经等膀胱直肠的传出支配，可导致尿道、肛门外括约肌失神经，有大量残余尿及尿失禁、肛门失禁，尿动力学显示膀胱无反射性收缩，尿道、肛门外括约肌肌电图可见多相电位及正锐波纤颤电位；骶部神经根的损害由于损害了副交感神经对膀胱、直肠的支配，使交感神经活性增强，出现内括约肌痉挛，有大量的残余尿、便秘和排粪困难；糖尿病或骶髓周围神经病变，则出现外括约肌痉挛，也可出现大量残余尿和便秘。
(七)糖尿病
糖尿病是最常见的内分泌紊乱性疾病，典型表现是高血糖症、微血管病变及神经病变导致的一系列并发症，而糖尿病膀胱直肠功能障碍是糖尿病外周神经病变的常见并发症之一，大约43%～87%的糖尿病人患有糖尿病膀胱尿道功能障碍，多见于病程长，或血糖控制欠佳的病人。糖尿病可引起外周神经和自主神经系统的损伤，通常感觉神经的损害明显早于运动神经纤维。其发病机制还未完全清楚，有学者认为由于血糖浓度升高使外周神经中的醛糖还原酶活性增强，将葡萄糖转化成山梨醇，使得山梨醇大量堆积，直接或间接引起神经损害；也有人认为可能与神经微血管病变有关。
糖尿病性膀胱直肠损害发病隐匿，呈进行性发展，发病之初表现为膀胱感觉消失，病人排尿容量明显增加，排尿次数减少，排尿间隔时间延长，随着时间的推移，膀胱长期处于过度充盈状态导致逼尿肌功能的减退，加之膀胱运动神经的受损，逼尿肌收缩力明显下降，逐渐出现慢性尿潴留和充盈性尿失禁。由于副交感神经受损，使粪便在结肠内停留时间过长，常出现便秘和排粪困难。
尿动力学主要表现为膀胱感觉功能受损，膀胱容量增加，逼尿肌收缩力降低或无反射伴外括约肌痉挛，尿流率低，残余尿量增多。肌电图常显示尿道外括约肌诱发电位潜伏期延长，球海绵体肌反射减弱甚至消失，还可有其他感觉运动神经损害的表现。
糖尿病膀胱直肠功能障碍的根本原因是糖尿病代谢紊乱，因此在治疗上遵循的原则是早期诊断，重在预防。坚持长期有效的饮食治疗配合药物降低血糖对预防或延迟罹患糖尿病膀胱直肠功能障碍至关重要。对于糖尿病膀胱直肠功能障碍病人治疗目的是保护肾及输尿管功能，控制尿路感染，改善排尿症状，避免尿失禁、预防和处理粪便嵌塞。在疾病早期，由于感觉的减退，膀胱常处于过度充盈状态，病人需定时排尿，排尿量应小于500ml，避免膀胱长期过度充盈对逼尿肌收缩功能的损害，由于支配膀胱颈后尿道和尿道外括约肌的外周神经也常受到，此时采取压腹排尿常能将尿液排尽。若残余尿超过100ml，可试用胆碱能药物，以促进逼尿肌收缩，氨甲酰甲基胆碱为常用药物，10～20mg，一日3～4次，但疗效有限，若到病变晚期，残余尿明显增多，甚至充盈性尿失禁，可考虑间歇导尿。还可使用促进神经恢复的药物，如神经节苷脂、肌醇等醛糖还原酶抑制剂等。大量残余尿及慢性尿潴留极易导致尿路感染，应注意防治。对于便秘和排便困难的治疗参见脑血管意外中有关部分。
八、其他神经系统疾病
1．多发性硬化 多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。好发于年轻人和中年人，女性多见。除特有的神经系统症状外，常常发生尿便障碍及阳痿。
多发性硬化脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，以白质受累为主。病变部位与膀胱直肠功能障碍的类型密切关系，特定部位的神经损害可产生相应的膀胱尿道功能障碍：脊髓以上的损害产生逼尿肌无抑制性收缩，表现为不自主地排尿；在脊髓，病变多位于侧索，这里有皮质脊髓束及网状脊髓束神经纤维，它们分别起自大脑皮质及脑干网状结构，又分别止于骶髓之阴部神经中枢和逼尿肌中枢。若下行网状脊髓神经通路中断，则失去了控制骶髓内逼尿肌中枢的作用，产生逼尿肌反射亢进；若皮质脊髓束神经通路中断，则失去了大脑皮质对骶髓内神经中枢的控制，使尿道肛门、外括约肌失控；若二者同时受损，则发生逼尿肌尿道外括约肌协同失调。
由于神经损害的多部位性和阶段性差异，因此膀胱尿道功能障碍也具有多样化，相应的也可出现多种临床表现。如损害传入神经为主可产生以膀胱尿道直肠感觉传入障碍为主的异常；损害脊髓排尿中枢和其上位控制中枢则同时具有上、下运动神经原损害的表现。病人可表现为尿频、尿急和急迫性尿失禁，也可表现为排尿迟缓、排尿困难、慢性尿潴留甚至充盈性尿失禁。由于上运动神经原损害，排粪随意控制的消失，不产生便意，加上自主排便时肛门直肠协调活动失调，降低了粪便在结肠内的巨大移行性收缩及外括约肌的张力，因此粪便在结肠内停留时间过长，导致便秘和排粪困难。临床上发现直肠感觉受损与粪便失禁相关，许多病人临床上存在或者行压力测定发现其排便时随意增加的腹内压不足，并可能因肛门直肠抑制反射提早出现，肛门内括约肌松弛，肛门外括约肌和耻骨直肠肌松弛而引起粪便失禁。
逼尿肌反射亢进是多发性硬化最常见的尿动力学特征，逼尿肌收缩持续时间缩短、逼尿肌感觉的变化和膀胱容量的减小常与逼尿肌反射亢进同时存在。半数逼尿肌反射亢进病人同时存在逼尿肌外括约肌协同失调。直肠肛门动力学检查主要表现为主动用力排便时形成直肠－肛门反向压力梯度、排便指数下降。
对于复发－缓解型多发性硬化的治疗：①促皮质素及皮质类固醇是治疗多发性硬化急性发作和复发的主要药物，具有抗炎及免疫调节作用，缩短急性期和复发期病程。多主张大剂量短程疗法：对于中至重症复发病例可用甲基强的松龙1000mg／d加于5%葡萄糖500ml静脉滴注，连用3～5d为一疗程；继之以强的松60mg／d口服，12d后逐渐减量至停药；强的松80mg／d口服一周，逐渐减为60mg／d口服5d，40mg／d口服5d，然后每5d减10mg，4～6周为1疗程；②β－干扰素疗法：IFN－β有较强的抗病毒作用，可增强多发性硬化病人免疫细胞的抑制功能，其用于治疗复发－缓解型多发性硬化已取得较满意的疗森症状者可用抗帕金森药物治疗。对于逼尿肌无反射的病人，可用乙酰胆碱样制剂，无效时行间歇性清洁导尿，对于尿失禁病人，可用α肾上腺素能受体兴奋剂如米多君增加尿道阻力，无效时可用外集尿装置。对于逼尿肌反射亢进病人，用抗胆碱能制剂如普鲁本辛15～30mg，4次／d及肌肉松弛剂(有一定舒张逼尿肌的作用)如奥西布宁，5mg2次／d或3次／d治疗。效。其他的还有硫唑嘌呤和免疫球蛋白治疗；对于进展型多发性硬化治疗反应较差，皮质类固醇和IFN－β无效，临床常用氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素A治疗。除了针对原发病的治疗外，由于多发性硬化有反复发作和缓解的特征，针对排尿障碍的治疗应进行随时调整。对于无抑制性反射低下性膀胱，如无逼尿肌尿道括约肌协同失调者，出现尿潴留可用乙酰胆碱样制剂如氯化氨基甲酰甲基胆碱增加逼尿肌的收缩功能。有协同失调者，可用α肾上腺素能受体阻滞剂如特拉唑嗪，2mg，4次／d等降低尿道阻力，同时压腹法协助排尿，无效时可间歇导尿。对于无抑制性反射亢进性膀胱，用抗胆碱能药物和溴丙胺太林(普鲁本辛)15～30mg，4次／d或盐酸奥昔布宁10mg，2次／d治疗，可使逼尿肌松弛。监测残余尿量是预防感染的重要措施，残余尿量小于100ml通常可被较好耐受。对于多发性硬化的病人应尽量避免长期留置尿管，以避免造成泌尿系感染、肾积水、尿道糜烂等并发症。多发性硬化病人由于有神经源性直肠和括约肌协同失调，胃肠道动力下降，排便困难是主要问题。大部分情况下病人可使用渗透性缓泻剂如乳果糖和硫酸镁或者结肠刺激剂如番泻叶或比沙可定，也可在早晨使用灌肠法。对于一些病人使用行为治疗(生物反馈治疗)可能有效，其治疗可参照脑血管意外中有关部分。
2．Shy-Drager综合征 Shy-Drager综合征又名原发性直立性低血压，是以自主神经损害症状为主的多系统萎缩的一种少见病。该病多发于中老年人，隐匿起病，病程发展十分缓慢。临床上有自主神经症状，其中以直立性低血压为主，加上小脑性共济失调、锥体外系(帕金森病)等症状，严重者再出现锥体系症状和痴呆。病理是在黑质、小脑、中脑、外周自主神经节、胸腰髓和骶髓等出现神经原萎缩和退行性病变。
几乎所有的Shy-Drager综合征病人都存在一定程度的排尿障碍。多数病人由于骶髓灰质内盆神经核受损导致逼尿肌无反射，部分病人骶髓逼尿肌中枢正常，但由于基底核内多巴胺与乙酰胆碱失调，引起逼尿肌无抑制性收缩，逼尿肌反射亢进，产生急迫性尿失禁。
本病原因不明，主要是对症治疗。对于直立性低血压可用高盐饮食，以增加血容量，防止直立性低血压，也可以用管通治疗。有帕金