白细胞减少和粒细胞缺乏症

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《临床实用补液手册》第219页（1641字）

【概念】

外周血白细胞总数持续低于4×10⁹/L称为白细胞减少，其中主要是粒细胞减少。当中性粒细胞绝对值低于2×10⁹/L称为中性粒细胞减少症；粒细胞缺乏症指粒细胞严重减少，中性粒细胞绝对值低于0．5×10⁹/L。

【诊断要点】

1．临床特点①有应用使白细胞降低的药物，或放、化疗病史，有影响骨髓造血或外周血细胞破坏过多的原发病史。②起病急骤，有畏寒、高热、头痛及疲倦；原因不明者起病缓慢，可有头晕、乏力、四肢酸软等非特异性表现。③继发于其他疾病者其临床表现除原发病的表现外，尚有扁桃体炎、口腔炎、中耳炎、支气管炎、肺炎、肾盂肾炎等继发感染表现。

2．实验室检查

(1)粒细胞减少症：①外周血白细胞数在(2～4)×10⁹/L，中性粒细胞绝对值＜2×10⁹/L，淋巴细胞相对增多；②骨髓象因病因而异，早期可正常，也可见粒细胞“成熟障碍”或代偿性增生现象。

(2)粒细胞缺乏症：①外周血白细胞常在2×10⁹/L以下，中性粒细胞低于0．5×10⁹/L；②骨髓象各阶段的粒细胞几乎找不到。

【治疗原则】

(1)病因治疗：停止使用对骨髓有抑制作用的药物或放射治疗，积极控制感染，治疗原发疾病。

(2)对粒细胞减少症有反复感染者应采取必要的预防和治疗。症状不明显多次骨髓检查无明显抑制者，主要是定期随诊，不必过多依赖药物。

(3)急性粒细胞缺乏症患者必须住院治疗，严密隔离防护，输血仅限于极度虚弱或有严重感染时，应尽早应用抗生素。有条件患者可用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)300单位，皮下注射每日1次，连用7～10d。

【补液方法】

(1)0．9% NS200ml，青霉素800万单位，静脉滴注，每日1～2次。

(2)0．9% NS100～200ml，头孢唑啉(先锋霉素V)3g，静脉推注，每12h用1次。

(3)0．9% NS100～200ml，阿米卡星(丁胺卡那霉素)0．2g或妥布霉素(妥布拉霉素)80mg，静脉滴注，每12h用1次。

【注意事项】

应用抗生素前需询问患者有无类似药物的过敏史。青霉素用前应常规皮试，皮试阴性方可使用。肾上腺皮质激素有抑制免疫功能，造成二重感染或掩盖感染的危险，一般不宜采用。

疗效评定如下。

1．显效 治疗后白细胞和中性粒细胞迅速恢复正常或升高。

2．有效 白细胞和中性粒细胞逐渐升高。

3．无效 较治疗前临床及实验室检查无改善。

急性粒细胞缺乏症以往病死率高达70%～90%，自应用抗生素，尤其是使用G-CSF以来已降至25%以下。年龄大、有全身衰竭、黄疸或并发严重感染者，病死率高。如经积极治疗10d后症状好转不明显者预后不佳。外周血中单核细胞持续存在并短暂增多者，提示病情有好转可能。