重症肌无力

出处：按学科分类—医药、卫生 军事医学科学出版社《临床实用补液手册》第282页（1450字）

【概念】

重症肌无力是一种表现为神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身横纹肌软弱和异常，易于疲劳，通常在活动后加剧，休息后减轻。

【诊断要点】

1．临床特点①临床上横纹肌易于疲劳，有眼肌、面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌、肢体肌肉的无力，早晨轻下午重，所谓“晨轻暮重”，活动后加重，休息后减轻，严重者可出现呼吸肌麻痹；②疲劳试验阳性；③任何年龄均可发病，但以20～40岁为多，女性多于男性。

2．实验室检查①神经重复频率刺激试验阳性：对四肢肌肉的支配神经施行超阈值连续电刺激，低频和高频刺激均能使动作电位幅度很快降低10%以上为阳性；②药物试验即新斯的明试验和依酚氯铵(腾喜龙)试验阳性；③血清中乙酰胆碱受体(AChR)抗体滴度增高。

【治疗原则】

(1)抗胆碱酯酶药物：常选用溴化新斯的明及吡啶斯的明、美斯的明等，可使肌无力获得缓解。

(2)免疫抑制剂：选用糖皮质激素疗法及其他免疫抑制剂。

(3)危象治疗：应根据病史、用药史、临床症状及依酚氯铵(腾喜龙)等药物试验，尽快确定性质，对症治疗。

(4)酌情使用其他疗法，如血浆交换疗法、抗胸腺细胞球蛋白疗法、抗淋巴细胞球蛋白疗法等。

(5)胸腺摘除术：适合于年轻女性，病程短、进展快的患者。

(6)注意避免对本病的诱发因素或使用对神经-肌肉传递阻滞有影响的药物。

【补液方法】

(1)10% GS500ml，甲基尼龙(甲基强的松龙)500～1000mg，静脉滴注，每日1次，连续3d。

(2)10% GS200ml，地塞米松20mg，静脉滴注，每日1次，连续7～10d，随后给泼尼松100mg，每晨顿服，每周减2次，每次减5mg/d，直到40mg/d。而后，每周减1次，每次减去隔日的5mg，直到40mg隔日1次口服，然后每2周减1次，每次减去5mg，直至完全停用。

【注意事项】

上述补液方法为大剂量冲击疗法的使用办法，目前激素治疗疗效肯定，约80%可获得明显改善，甚至完全缓解。但激素治疗早期(一般在2周内)约48%患者的病情加重，甚至出现呼吸肌麻痹，部分患者需用气管切开及人工呼吸机，加重持续1～20d。所以上述补液疗法如当地条件欠完备，最好不采用此疗法，先选用其他办法治疗，如有条件最好转入上级医院治疗。

在胸腺摘除术和肾上腺皮质类固醇治疗问世以前，本病死亡率为20%～30%；重症肌无力危象的死亡率为40%～80%，目前由于采用上述疗法，疗效有明显提高。