垂体肿瘤

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第780页（1966字）

【释义】：

垂体肿瘤是起源于腺垂体和垂体后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤，以肿瘤细胞分泌过多的激素和肿瘤压迫周围组织出现局部症状为其临床特征。男性略多于女性。

【诊断】：

1．临床表现

(1)按垂体肿瘤分泌激素的不同，表现出不同类型功能亢进性疾病的症状和体征，如促肾上腺皮质激素瘤引起库欣综合征；生长激素瘤引起巨人症或肢端肥大症；泌乳素瘤引起泌乳—闭经综合征；促甲状腺素瘤可引起甲状腺功能亢进症，但极少见。分泌促性腺激素的肿瘤，也极少见，多数为男性，表现性功能减退。无功能性肿瘤早期不易被发现。

(2)压迫症状 肿瘤压迫脑组织可引起头疼，肿瘤向鞍外生长，压迫视神经，视交叉，可发生不同程度的视力减退，视野缺损和眼底病变。视力减退可单侧性或双侧性，严重者可双目失明。眼底检查可见神经色泽变淡，视神经乳头原发性萎缩。肿瘤向外发展，压迫或侵入海绵窦时，可使Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脑神经受累，造成一侧眼球运动障碍和突眼等症，肿瘤累及秦氏囊影响第Ⅴ脑神经，引起继发性三叉神经痛，或面部麻木等症。肿瘤破坏鞍底或蝶窦，可有脑脊液鼻漏。肿瘤影响下丘脑时嗜睡、不规则的发热、多食，可有肥胖生殖无能症。少数因下丘脑—神经垂体受损而发生尿崩症。肿瘤内出血即垂体卒中后常发生垂体前叶功能减退的表现。

(3)合并胰岛细胞瘤，甲状旁腺肿瘤，类癌瘤等，称为“多发性内分泌病Ⅰ型”。

2．辅助检查

(1)血清激素水平测定 除无功能垂体肿瘤外，各种垂体瘤都有分泌相应激素水平增高。促肾上腺皮质激素瘤可使ACTH增高，相应靶腺激素皮质醇也增高；生长激素瘤，GH增高；泌乳腺素瘤，PRL增高；促甲状腺素瘤，TSH增高，同时伴有T₃，T₄增高。垂体激素的兴奋试验和抑制试验对疾病的早期诊断有帮助。在疾病晚期，出现垂体前叶功能减退时，垂体前叶各种激素水平都下降。

(2)X线检查 垂体瘤在鞍内生长，呈球形或杯形，鞍底下陷。可见蝶鞍扩大，鞍结节角变小，或有钙化点，侧位片上可见双鞍底。肿瘤变大时，可见前床突后床突被侵上翘。

(3)CT检查 可见鞍内有密度增高的阴影，提示鞍内肿瘤生长范围。

(4)MRI检查 发现正常垂体组织消失，代之以软组织肿块，鞍膈隆起，视交叉受压，鞍底下降。

(5)病理检查 大多数为良性肿瘤，少数为增生或腺癌。按其分泌颗粒的染色分成嫌色性、嗜酸性、嗜碱性。多数呈不规则结节状，包膜完整。瘤内可出血，变性而形成囊肿。

【治疗】：

1．手术治疗 有经颅和经蝶两种手术方法。

(1)指征

1)肿瘤大，向鞍上发展。

2)肿瘤压迫视神经，影响视力。

3)垂体卒中，即垂体急性出血。

(2)方法 若肿瘤小于15mm，可做经蝶手术。垂体瘤患者，多少有肾上腺皮质功能减退，切除肿瘤后，垂体前叶功能减退将会更加明显，因此肾上腺皮质激素的应用很重要，应用后患者对手术和麻醉的耐受力增加，可预防垂体前叶功能减退的危象发生，改善脑循环，预防脑水肿。一般手术前夕肌注醋酸可的松100mg，分两臀各50mg。手术时、术后短期内使用较大剂量的肾上腺皮质激素，以后逐渐减量，2周左右停用。做全垂体切除术者，需终生服用替代激素。

2．放射治疗 指征：

(1)患者全身情况差，有严重脏器疾病，不能耐受手术者。

(2)肿瘤体积小，无视神经压迫，无视野缺损者。

放射剂量一般为45～50Gy(4500～5000rad)。

3．药物治疗 按肿瘤性质可选用适当药物，如泌乳素瘤可选用溴隐亭，促肾上腺皮质瘤可选塞庚啶。用药期间有不同程度的疗效，但不能根治。