脐膨出

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编儿科临床诊疗手册》第695页（1726字）

【释义】：

脐膨出是一种先天性腹壁发育缺陷，腹腔内脏通过脐部缺损突入脐带基底部，外盖一层薄而透明或半透明的囊膜。发病率低，男孩较多见，30%～50%伴有其他先天性消化道畸形，如肠旋转不良、美克尔憩室、肠闭锁及EMG综合征。

【诊断】：

1．临床表现

(1)巨型脐膨出 腹壁缺损环直径超过5cm，当小儿吞咽气体后胃肠道充盈、膨出部迅速增大，临床一望而知，在腹中央可见到如馒头或儿头大小肿块，腹壁皮肤一般停留在膨出囊颈部边缘，囊膜在出生后24h内呈光亮半透明状，可以看到里面的内脏，24h后囊膜变得混浊干燥，如不及时处理可在几天内出现裂缝，引起腹腔感染，或内脏突出，两者均可导致婴儿死亡。

(2)小型脐膨出 腹壁缺损环在5cm以下，囊内大多只含小肠，小疝囊有颈部，外观呈蒂状，因疝囊小而且部分脐带的Whantous胶冻模糊而易误诊，故在关闭结扎脐带时至少离开腹壁5cm，可避免误损疝内容物的意外发生。

2．鉴别诊断 虽然脐膨出的诊断一望而知，然而在出生时囊膜已破的患儿应与腹裂鉴别，后者脐及脐带的位置和形态均正常，而在右脐旁腹壁有一裂缝，通过这一裂缝肠管突到腹外，并无囊膜覆盖。

【治疗】：

1．手术前处置 一旦脐膨出患儿出生后，应立即用无菌湿纱布覆盖患部，尽早转送小儿外科处理，手术越早越好，应在胃肠道无大量充气时手术较方便，并注意以下几点：

(1)无菌湿纱布覆盖患部，每小时更换一次，以免囊膜在空气中变得干燥、脆弱而裂开。

(2)从鼻孔置入胃管，每小时用针筒吸引，可防止呕吐，并可减轻胃肠道充气扩张。

(3)直立位X线胸腹摄片，了解有无心脏、膈肌异常及肠道充气情况，有无肠梗阻等。

(4)出生时囊膜已破裂患儿，血清总蛋白、白蛋白、免疫球蛋白均有显着下降，应予迅速测定，以便及时补充。

(5)对重危病例手术前后应用静脉高营养及抗生素，提高治愈率。

2．手术方法

(1)一期修补术 适用于小型脐膨出，肝脏未膨出，估计腹腔能容纳膨出的内脏而不影响呼吸及循环者，麻醉下囊膜切除，回纳内脏，分层缝合腹壁。

(2)二期缝补术(Gross法) 适用于巨型脐膨出，保留脐膨出囊膜不予切除。

第一阶段：解剖游离两侧皮肤，并作2侧腋下纵向减张切口，然后将皮肤向中线拉拢，覆盖缝合于巨大脐膨出囊膜上。

第二阶段：待6～12个月后，小儿腹腔发育，膨出的脏器基本能回纳时，予手术解剖腹壁各层，切除中央多余皮肤分层缝合修复腹壁。

(3)分期整复修补术(SCHUSTOR法) 适用于巨型脐膨出，修补困难者，采用合成纤维膜(Teflone)，缝合成袋形与缺损边缘皮肤缝合，向上悬吊，囊内滴入抗生素，反复多次逐渐加压，增大腹腔，约经2周左右，内脏全部纳入腹腔时，拆除合成纤维膜，分层缝合缝补腹壁，据报道，自从应用此方法后，使巨型脐膨出的手术死亡率明显降低。

3．保守疗法(Grob法) 适用于未成熟儿全身情况差，腹壁缺损过大而囊膜完整的病例，可以防止囊壁破裂感染，使腹壁前的皮肤能慢慢地覆盖上去，形成腹壁疝，应用合适的抗生素(70%酒精或0．5%硝酸银数滴入加入等渗盐水)，用湿纱布涂布在囊膜表面，每4小时1次，使其形成干痂。