先天性胆道闭锁

出处：按学科分类—医药、卫生 山东人民出版社《儿科手册》第330页（1078字）

【病因】 先天性胆道闭锁是由于胆道在早期胚胎发育过程中发生闭塞和停顿而造成的一种先天性畸形。

【临床表现】 先天性胆道闭锁主要症状是高度黄疸，多在生后数日至1～2周逐渐出现和加重，常被家属或医务人员认为是生理性黄疸而未加重视。粪便颜色为粘土色或白色，状如油泥，小便色泽如红茶，可将尿布染成黄色。黄疸一旦出现即不消退，且日益加深，这也是本病的特征。病程在3～4个月之内者，病儿的营养和发育情况一般尚可，但若超过6个月，则体格发育变慢，常见精神萎靡，部分病例有出血倾向。

根据病情发展，可有不同程度的黄疸，皮肤、粘膜、巩膜，都可表现黄染。腹部异常膨胀，肝脏可达极度增大，尤其右叶，可下达髂窝，内越脐部，边缘清晰，表面光滑，质地坚实，严重者脾也增大，且有腹水。

化验检查，黄疸指数通常高到100单位以上，胆色素极度增高，可达3～5克，凝血酶原减少，凝血时间延长至6～7分钟，血清凡登白反应直接阳性，各种肝脏机能测定，可证明肝脏损害程度，尿胆红素阳性。尿胆元阴性。

【诊断与鉴别诊断】 根据临床表现即可诊断。应特别注意与小儿内科某些黄疸性疾病相鉴别，如新生儿严重性黄疸、新生儿生理性黄疸、先天性溶血性黄疸、严重败血症、新生儿肝炎等。还应注意和胆汁浓稠症、小儿巨细胞性肝炎相鉴别。先天性胆总管囊肿和外界压迫所致的阻塞性黄疸，也应尽量在术前予以区别。有条件者可作碘¹³¹玫瑰红排泄试验。

【预防】 早期发现黄疸，对先天性胆汁粘稠、新生儿肝炎等，应及时正确治疗。

【治疗】 先天性胆道闭锁症，应在排除胆汁粘稠综合征及新生儿肝炎后，争取在2～3个月内手术探查。一般可先采用中药治疗：茵陈9克、炒栀子3克、黄柏3克、金钱草9克、青黛3克。也可用激素治疗。经内科治疗无效者，以前多争取手术探查，行胆道与胃肠道吻合术。近年来有采用肝门部空肠吻合术者，成功率有所提高。手术前应给予维生素K，控制可能存在的出血趋向，以及应用维生素A、D，纠正贫血和低蛋白血症。

【并发症】 如系完全性胆道梗阻，患儿大都在1／2～1年内因肝硬变而死亡。经过手术治愈的病例，如果肝脏纤维性变不深，则肝功能可以恢复。