麻风病

出处：按学科分类—医药、卫生 上海科学技术文献出版社《新编内科临床诊疗手册》第80页（2559字）

【释义】：

麻风病(1eprosy)是麻风分枝杆菌引起的人类慢性肉芽肿性疾患，主要侵犯皮肤，外周神经及上呼吸道黏膜。部分麻风患者肝内可出现肉芽肿，肉芽肿在肝实质中呈组织细胞-类上皮细胞结节，在枯否细胞中易找到麻风杆菌。肝病的临床表现常缺如，或很轻微，肝功能异常与组织学上的肝脏肉芽肿病变常同时出现。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 潜伏期平均为2～5年，最短仅3个月，长的可达10年以上。

1)周围神经症状 麻风根本上是一种周围神经疾患。①浅感觉障碍是麻风最早，痛觉次之，触觉最后丧失。②运动障碍是由于肌肉萎缩或瘫痪所致，常见于手、足和面部。③营养性障碍是由于主干血管舒缩的自主神经纤维受损造成血液供应不足。在晚期患者中比较严重，表现为皮肤干燥、萎缩、脱毛，肌肉萎缩，手足骨质疏松或吸收，形成畸形。④循环障碍表现为手足发绀、温度降低、肿胀等。⑤出汗障碍，常有广泛的区域不出汗，或仅有麻木区。

2)口腔及咽喉部症状 由于缺乏自身症状，易被忽略，常出现鼻塞、吞咽受阻及饮水自鼻腔反流等症状，或喉部黏膜水肿造成呼吸困难。

(2)体征

1)皮肤损害 形态多种多样，有斑疹、丘疹、结节、斑块、浸润、水泡、溃疡及萎缩等，皮肤附件如毛发、眉毛可脱落，有闭汗及皮肤干燥等。

2)眼部体征 可有睑裂闭合不全(亦称危眼)，眼球因受外界物理性刺激所致，主要有慢性结膜炎、角膜炎、巩膜炎、泪囊炎、虹膜睫状体炎等，严重者可致失明。

3)鼻部体征 基本损害为鼻黏膜充血、肿胀、糜烂、结痴、结节、浸润、溃疡，严重者鼻中隔穿孔形成鞍鼻。鼻黏膜或其分泌物中含有大量的麻风杆菌，是排菌主要部位。

4)淋巴结体征 淋巴结肿大，可有疼痛。

5)内脏体征 表现为肝脾肿大，无自身症状，肝功能检查大多正常，有时睾丸和附睾可被累及，表现为肿大，质地变硬，可出现结节，甚至萎缩，另外还可发生肾炎，有些患儿生长发育可受阻碍，可能与甲状腺功能减退有关。

6)骨骼与关节体征

a．特异性变化 骨囊性变化聚集至一起，形成蜂窝状，骨骼肿胀，病骨的密度减低，骨质较薄。

b．非特异性变化 如广泛性脱钙、骨吸收等。

7)周围神经干或皮支神经粗大。

(3)分型 根据免疫学及组织病理学表现将麻风分为五类，即结核样型(TT)、界线类偏结核样型(BT)、中间界线点(BB)、界线类偏瘤型(BL)及瘤型(LL)。

2．辅助检查

(1)实验室检查 血、尿常规无特殊变化。

(2)活组织检查 皮损或组织切片内查到麻风杆菌，病理组织中可见到特异性病变。

【治疗】：

积极治疗麻风病患者是控制和消灭麻风的一项重要措施，目前麻风的治疗尚不十分理想，疗程太长，疗效较慢，但实践证明是完全可以治好的。现宜采用三种药物联合治疗方法，同时应注意并发症的治疗。

1．药物治疗

(1)抗麻风药物

1)氯苯砜(DDS) 氯苯砜，每日100mg口服，每周服药6d，停药1d如此连续服药直至痊愈，对麻风杆菌具有轻度杀菌作用。常见不良反应有贫血、药疹、肝功能损害等。

2)利福平(rifampin) 一次剂量600mg或1200mg，至4d内就可杀灭99%的活菌，但由于耐药的产生，因此对多菌型麻风采用利福平治疗是不适宜的。不良反应有皮疹、胃肠道不适、肝功能损害等。成人每日450～600mg。

3)氯法齐明(D663) 0．1g，每日1次或每周3次，口服。不良反应有皮肤红紫、皮肤干燥、腹泻等。

4)硫酰胺 每日口服丙硫异烟胺250～500mg，其杀菌作用可介于利福平与氨苯砜之间，该药易产生耐药，不适用于治疗。不良反应较多，以肝脏损害较严重。目前不主张在联合治疗中增加此药，除非绝对必要。为防止耐药性的发生，一定要给于足够的剂量，并进行严格的规范治疗，定时定期的服药，尽量避免中断和时服时停，并采用多种药物的联合应用。

2．抗麻风病新药

(1)喹诺酮类药物 其中最有希望是培氟沙星和氯氟沙星，这些药物的临床试验正在进行。

(2)二甲胺四环素 对麻风杆菌感染有杀菌作用，长期服用安全，尚未见临床治疗报道。

(3)桥环类抗生素 某些半衰期比利福平长得多的桥环类抗生素(利福霉素的衍生物)也可能是有希望的抗麻风药物。

3．免疫治疗 免疫治疗的目的是试用通过免疫调节类瘤型麻风患者的抗原特异性免疫缺陷，以便加速死亡，从而减少麻风反应和神经损伤，减少复发。应用灭活的麻风杆菌和卡介苗组分的混合疫苗用于预防的初步实验显示其作用并不显着。